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part11. 신경계 질환

PART 11

신경계 질환

CHAPTER 11.1
열성경련

(1) 정의

생후 6개월에서 다섯 살 사이에 열과 함께 오는 경련이며 6개월에서 세 살에 가장 많다.

중추신경계 감염이나 대사 이상, 이전 무열성 경련이 없어야 한다.

열이 오르는 시점에 잘 생긴다.

가족력이 흔히 있다.

(2) 단순형과 복합형

단순형은 전신성이고 15분 안에 멎으며 24시간 안에 한 번만 온다.

복합형은 부분 발작 형태이거나 15분을 넘거나 하루 두 번 이상 오거나 경련 뒤 국소 징후가 남는다.

복합형이면 뇌전증으로 갈 위험이 조금 더 높다.

(3) 검사를 어디까지 하는가

단순 열성경련에서는 뇌파와 뇌영상이 필요하지 않다.

뇌파를 찍어야 한다면 발작 뒤 7일에서 10일이 지나 찍는다.

열의 원인을 찾는 것이 검사의 목적이다.

뇌척수액검사는 수막염이 의심될 때만 한다.

생후 12개월 미만이거나 의식이 오래 처지면 문턱을 낮춘다.

경련 뒤에도 계속 처져 있으면 수막염을 배제해야 한다.

(4) 부모 교육

대부분 다섯 살이 지나면 없어진다.

해열제를 미리 준다고 재발이 막아지지는 않는다.

경련 중에는 옆으로 눕히고 입에 아무것도 넣지 않는다.

5분을 넘기면 응급실로 간다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 단순 열성경련은 전신성·15분 이내·24시간 내 1회다.
  • 단순형에는 뇌파와 뇌영상을 하지 않는다.
  • 해열제로 열성경련 재발을 막지 못한다.
CHAPTER 11.2
뇌전증

(1) 소아기 결신뇌전증

학령기 아이가 하던 일을 멈추고 몇 초간 멍해진다.

쓰러지지 않고 곧바로 하던 일을 이어 간다.

발작 뒤 처지는 시기가 없는 것이 특징이다.

멍하다고 야단맞거나 주의력결핍으로 오인된다.

과호흡을 시키면 진료실에서 유발할 수 있다.

뇌파에서 초당 3회의 극파서파복합이 나온다.

에토숙시미드가 일차 약이며 발프로산도 쓴다.

카바마제핀은 결신발작을 오히려 악화시킨다.

(2) 웨스트증후군

생후 몇 달에 시작하며 영아연축이라 부른다.

몸을 갑자기 굽히는 동작이 무리 지어 되풀이된다.

잠에서 깰 무렵에 몰리는 것이 특징이다.

배앓이나 놀람반사로 넘겨짚기 쉽다.

뇌파에서 고부정율동이 보인다.

발달 퇴행이 함께 오는 것이 진단의 무게를 키운다.

부신겉질자극호르몬과 비가바트린으로 치료한다.

결절경화증이 있으면 비가바트린이 특히 잘 듣는다.

(3) 양성 롤란딕뇌전증

잠들 무렵이나 새벽에 얼굴 한쪽이 씰룩이고 침을 흘린다.

말을 못 하지만 의식은 있다.

청소년기가 되면 저절로 없어진다.

드물면 약을 쓰지 않고 지켜보기도 한다.

(4) 경련중첩증

5분을 넘겨 이어지면 치료를 시작한다.

기도와 호흡, 순환을 먼저 챙기고 혈당을 확인한다.

일차 약은 벤조디아제핀이다.

멎지 않으면 항경련제를 정맥으로 부하한다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 초당 3Hz 극파서파와 과호흡 유발은 소아 결신뇌전증이다.
  • 결신발작에 카바마제핀을 쓰면 악화된다.
  • 영아연축에 고부정율동이면 웨스트증후군이다.
  • 경련중첩증의 일차 약은 벤조디아제핀이다.
CHAPTER 11.3
중추신경계 감염

(1) 세균수막염

큰 아이는 발열과 두통, 목경직을 보인다.

영아는 목경직이 없고 처짐과 대천문 팽윤으로만 나타난다.

그래서 어릴수록 진단이 어렵다.

뇌척수액에서 다형핵백혈구가 늘고 당이 떨어지며 단백이 오른다.

항생제를 미루지 않는 것이 예후를 좌우한다.

머리내압이 높아 보이면 뇌영상을 먼저 찍고 요추천자를 미룬다.

그런 경우에도 배양을 내고 항생제를 먼저 시작한다.

비형 헤모필루스 수막염에서는 스테로이드가 난청을 줄인다.

회복 뒤에는 청력검사를 반드시 한다.

뇌척수액 세균성 바이러스성 결핵성
주된 세포다형핵백혈구림프구림프구
많이 낮다정상낮다
단백많이 높다조금 높다아주 높다

(2) 단순포진뇌염

열과 경련, 의식 저하에 성격 변화가 더해진다.

관자엽을 침범해 자기공명영상에서 그 부위에 이상이 보인다.

의심되면 확진 전에 아시클로버를 시작한다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 영아 수막염은 목경직 없이 처짐과 대천문 팽윤으로 온다.
  • 요추천자가 늦어져도 배양 후 항생제를 먼저 시작한다.
  • 세균성은 당이 낮고 다형핵백혈구가 는다.
  • 관자엽 침범 뇌염이면 아시클로버를 먼저 시작한다.
CHAPTER 11.4
뇌성마비와 신경근육질환

(1) 뇌성마비

발달 중인 뇌의 비진행성 손상으로 생긴 운동장애다.

병 자체는 진행하지 않지만 겉으로 보이는 문제는 자라며 달라진다.

미숙아에서는 양쪽 다리를 침범하는 경직양쪽마비가 흔하다.

돌 전에 한 손만 쓰는 편측 선호가 나타나면 의심한다.

원시반사가 사라질 시기를 넘겨 남아 있는 것도 단서다.

지적장애와 뇌전증, 시각·청각 문제가 함께 오는지 살핀다.

(2) 뒤센근디스트로피

엑스연관 열성이라 남아에서 나타난다.

걷기 시작한 뒤 자주 넘어지고 계단을 힘들어한다.

바닥에서 일어날 때 몸을 짚고 올라오는 가우어징후를 보인다.

하퇴가 굵어 보이지만 근육이 아니라 지방과 섬유조직이다.

크레아틴키나아제가 아주 높다.

확진은 유전자검사로 한다.

스테로이드가 보행 기간을 늘려 준다.

(3) 척수성 근위축

앞뿔세포가 없어져 근긴장이 심하게 떨어진다.

개구리 자세로 늘어져 있고 혀가 떨린다.

얼굴 표정과 눈 움직임은 잘 살아 있다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 돌 전 편측 선호와 남아 있는 원시반사는 뇌성마비를 의심한다.
  • 가우어징후와 하퇴 가성비대, 매우 높은 CK는 뒤센근디스트로피다.
  • 늘어진 영아에 혀 떨림이면 척수성 근위축을 본다.
CHAPTER 11.5
신경피부증후군과 두통

(1) 신경섬유종증 일형

상염색체 우성이며 카페오레반점이 여섯 개 이상 나온다.

액와와 사타구니에 주근깨가 생긴다.

홍채에 리쉬결절이 보인다.

시신경아교종과 학습장애가 동반될 수 있다.

(2) 결절경화증

잎 모양 흰반점이 영아기부터 보인다.

얼굴에 혈관섬유종이 생기고 뇌에 결절이 있다.

영아연축과 지적장애, 신장 혈관근지방종이 함께 온다.

(3) 스터지웨버증후군

삼차신경 눈 분지를 따라 포도주색 반점이 있다.

같은 쪽 연막 혈관종으로 경련과 녹내장이 온다.

(4) 소아 두통

편두통은 가족력이 있고 활동으로 심해지며 쉬면 좋아진다.

소아에서는 어른보다 짧고 양쪽으로 오는 경우가 많다.

배가 아픈 것으로 나타나는 복부편두통도 있다.

아침에 심하고 구토가 따르며 점점 나빠지면 머리내압 상승을 찾는다.

잠을 깨우는 두통과 신경학적 이상은 영상검사 대상이다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 카페오레반점 6개 이상과 액와 주근깨는 신경섬유종증 1형이다.
  • 잎 모양 흰반점에 영아연축이면 결절경화증이다.
  • 아침 두통과 구토, 잠을 깨우는 두통은 영상검사를 한다.
CHAPTER 11.6
발작처럼 보이는 것들

(1) 숨참기발작

생후 6개월에서 두 살 사이에 흔하다.

화가 나거나 아파서 심하게 울다가 숨을 멈춘다.

청색형은 파래지고 창백형은 놀란 뒤 하얗게 질린다.

잠깐 의식을 잃고 몸이 뻣뻣해지기도 해 경련으로 오인된다.

유발 사건이 먼저 있고 울음이 앞선다는 점이 경련과 다르다.

저절로 회복되며 학령기 전에 없어진다.

철결핍빈혈이 있으면 잦아지므로 확인하고 교정한다.

(2) 실신

오래 서 있거나 더운 곳에서 어지럽고 눈앞이 캄캄해진 뒤 쓰러진다.

쓰러진 뒤 곧바로 의식이 돌아오고 처지는 시기가 없다.

운동 중에 쓰러지거나 급사 가족력이 있으면 심장 원인을 찾는다.

긴큐티증후군과 비대심근병증이 그 갈래다.

(3) 틱

갑작스럽고 되풀이되는 움직임이나 소리다.

잠깐 참을 수 있고 집중하면 줄어드는 것이 경련과 다르다.

대부분 저절로 좋아지므로 지적하지 않도록 교육한다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 울음이 먼저 있고 숨을 멈추면 숨참기발작이며 빈혈을 확인한다.
  • 실신은 발작 뒤 처지는 시기가 없다.
  • 운동 중 실신은 심장 원인을 찾는다.
CHAPTER 11.7
급성 근력약화와 물뇌증

(1) 길랭바레증후군

감염을 앓고 나서 다리부터 힘이 빠져 위로 올라온다.

심부건반사가 사라지는 것이 결정적 소견이다.

뇌척수액에서 세포는 늘지 않는데 단백만 오른다.

호흡근이 약해지는지 폐활량을 재며 지켜본다.

치료는 면역글로불린이나 혈장교환이다.

(2) 급성 소뇌실조

수두 같은 감염 뒤 갑자기 비틀거리며 걷는다.

의식은 또렷하고 몇 주 안에 저절로 좋아진다.

눈이 흔들리고 몸이 씰룩거리면 신경모세포종을 찾는다.

(3) 물뇌증

머리둘레가 백분위선을 타고 급히 커진다.

대천문이 불룩하고 봉합이 벌어진다.

해가 지는 듯 눈이 아래로 몰리는 소견이 보인다.

미숙아의 뇌실내출혈 뒤에 잘 생긴다.

치료는 뇌실복막 션트이며 막힘과 감염을 오래 살핀다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 올라가는 마비에 반사 소실, 단백세포해리는 길랭바레증후군이다.
  • 감염 뒤 갑작스러운 실조는 대개 급성 소뇌실조로 저절로 낫는다.
  • 눈간대근간대증후군이면 신경모세포종을 찾는다.

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