10세 여아가 3개월 전부터 점차 손발에 힘이 빠지고 감각이 둔해지는 증상을 호소했다. 2주 전 상기도 감염을 앓았으며, 최근에는 계단 오르기가 어려워졌다고 한다. 신경학적 검진상 양쪽 하지의 심부건반사(DTR)가 소실되었고, 근력 저하가 관찰되었다. 가장 의심되는 진단은?
1뇌성마비
2길랑-바레 증후군(GBS)✓ 정답
3급성 횡단성 척수염
4척수성 근위축증
5보툴리눔 중독증
해설
선행된 감염 후 발생하는 진행성 상행성 마비, 감각 이상, 심부건반사 소실은 길랑-바레 증후군의 특징적인 임상 양상이다.
Case Analysis
10세 여아에서 선행 상기도 감염(2주 전) 후, 점진적으로 발생한 대칭성 말초성 마비(손발 힘 빠짐, 계단 오르기 어려움)와 감각 이상(감각 둔해짐)이 주요 증상입니다. 신경학적 검진에서 양측 하지의 심부건반사(DTR) 소실과 근력 저하가 확인되었습니다. 이는 급성 탈수초성 다발신경병증(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP), 즉 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 전형적인 임상 양상입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, GBS는 감염 후 발생하는 자가면역성 말초신경병증으로, 급성 또는 아급성으로 진행하는 상행성 마비, 감각 장애, 그리고 건반사 소실이 핵심 진단 기준입니다. 본 증례는 이러한 기준을 모두 충족합니다.
Mnemonic
GBS의 핵심 특징을 기억하는 법: "AIDP"를 "Ascending, Infectious (preceding), Demyelinating, Polyneuropathy"로 해석하세요. (상행성, 감염 선행, 탈수초성, 다발신경병증)
Management
1. 치료: 일차 치료는 정맥내 면역글로불린(IVIG) (2g/kg를 2~5일간 분할 투여) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)입니다. 호흡근 약화를 모니터링하기 위해 정기적인 폐활량(Vital Capacity) 측정이 필수적이며, 통증 관리와 재활 치료가 병행됩니다.
2.
Critical Warning
- 호흡 마비 위험: GBS는 급속히 진행하여 호흡 마비를 일으킬 수 있습니다. 폐활량이 급격히 감소하거나, 호흡 곤란 증상이 나타나면 즉시 기관삽관 및 인공호흡을 준비해야 합니다.
- 자율신경계 불안정: 심한 서맥, 부정맥, 혈압 변동이 발생할 수 있어 집중적인 모니터링이 필요합니다.
길랑-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome, GBS) — 감염(주로 Campylobacter jejuni)에 후행하여 발생하는 급성 자가면역성 탈수초성 다발신경병증입니다. 대칭성 상행성 마비, 감각 이상, 건반사 소실이 특징이며, 호흡 마비로 진행할 수 있어 응급 관리가 중요합니다.
심부건반사 (Deep Tendon Reflex, DTR) — 고유수용성 감각 기관의 신경 회로를 평가하는 검사입니다. GBS와 같은 말초신경병증에서는 소실 또는 감소되며, 상위운동신경원 병변에서는 항진됩니다.
정맥내 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG) — GBS와 같은 자가면역 질환의 일차 치료제로 사용됩니다. 면역 조절 및 항염증 효과를 통해 항체 매개 신경 손상을 억제하고, 회복 속도를 촉진합니다.
혈장교환술 — 환자의 혈액에서 병리적 자가항체를 제거하는 치료법입니다. GBS 치료에서 IVIG와 함께 효과가 입증된 표준 치료 중 하나입니다.
폐활량 (Vital Capacity, VC) — 최대 흡기 후 최대 호기로 내뿜을 수 있는 공기량입니다. GBS 환자에서 호흡근 약화를 모니터링하는 가장 중요한 지표로, 급격한 감소는 기계적 환기가 필요할 수 있음을 시사합니다.