KMLE 핵심 해설
이 환자는
폐쇄성 수두증의 전형적인 증상(아침 두통, 구토, 유두부종)과 함께,
Parinaud syndrome(상방 주시 장애)이라는 특정 신경학적 징후를 보입니다. MRI에서
송과체(Pineal gland) 부위의 종괴가 확인되었습니다.
정답 근거 및 기전: 핵심! 송과체 부위 종양의 감별 진단에서 가장 중요한 것은 환자의 연령과 종양의 조직학입니다. 소아 및 청소년에서 송과체 종양의
가장 흔한 원인은 생식세포종(Germ cell tumor)이며, 그 중에서도
배아세포종(Germinoma)이 압도적으로 많습니다. 이 종양은 조영 증강이 잘 되고, 방사선 치료에 매우 민감한 특징이 있습니다. Parinaud syndrome은 중뇌의 상구(superior colliculus) 또는 후연합(posterior commissure)이 압박받을 때 발생하는 것으로, 송과체 부위 병변의 매우 특징적인 징후입니다.
오답 분석:
- 감별 포인트! ②번 속질모세포종(Medulloblastoma)은 소아에서 흔하지만, 주로 소뇌 수질(cerebellar vermis)에 발생하여 제4뇌실을 압박하는 것이 전형적입니다. 송과체는 비전형적인 위치입니다.
- ③번 머리인두종(Craniopharyngioma)은 뇌하수체 줄기/시상하부 부위에 발생하는 것이 대부분이며, 송과체 부위는 매우 드뭅니다. 시력 장애나 성장 지연이 더 흔한 증상입니다.
- ④번 시신경 교종(Optic glioma)은 이름 그대로 시신경이나 시신경교차에 발생하며, 주된 증상은 시력 저하입니다. 송과체와는 무관합니다.
- ⑤번 실곁아세포종(Ependymoma)은 뇌실의 실곁세포에서 발생합니다. 제4뇌실이 가장 흔한 부위이며, 수도관이나 제3뇌실에서도 발생할 수 있지만, 송과체에 국한된 종양으로는 드뭅니다.
치료 알고리즘: 의심되는
배아세포종의 경우, 먼저 수두증을 해결하기 위해
뇌실-복강 단락술(VP shunt)이나 내시경적 제3뇌실 조성술(ETV)을 고려합니다. 확진을 위해
종양 표지자(베타-hCG, 알파태아단백(AFP)) 검사와 가능하면 조직 검사를 시행합니다. 치료의 주축은
방사선 치료이며, 경우에 따라 화학요법을 병용합니다.