8세 남아가 갑자기 발생한 좌측 편마비와 구음 장애로 응급실에 내원했다. 환아는 3년 전 가와사키병을 앓았으… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제
8세 남아가 갑자기 발생한 좌측 편마비와 구음 장애로 응급실에 내원했다. 환아는 3년 전 가와사키병을 앓았으며, 당시 관상동맥류가 발견되어 아스피린을 복용 중이었다. 심초음파 검사에서 심장 내 혈전은 관찰되지 않았다. 뇌 MRI 및 MRA는 아래와 같다. 이 환자의 뇌경색 발생 기전으로 가장 가능성이 높은 것은?
뇌 MRA: 우측 중대뇌동맥(MCA)의 분절성 협착 및 폐쇄 소견
1가와사키병 후유증으로 인한 관상동맥 혈전의 색전증
2모야모야병의 진행
3가와사키병에 의한 두개내 동맥의 염증성 협착✓ 정답
4항인지질 항체 증후군
5겸상 적혈구 빈혈증
해설
소아 뇌경색의 드문 원인 중 하나로 가와사키병의 후유증이 있다. 가와사키병은 관상동맥뿐만 아니라 다른 중형 동맥(경동맥, 대뇌동맥 등)에도 염증을 일으켜 협착이나 동맥류를 유발할 수 있으며, 이로 인해 뇌경색이 발생할 수 있다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 과거 가와사키병(Kawasaki Disease)으로 인한 관상동맥류 병력이 있는 소아에서 급성 뇌경색이 발생한 증례입니다. 핵심 단서는 Pathognomonic! 뇌 MRA 소견인 우측 중대뇌동맥(MCA)의 분절성 협착 및 폐쇄입니다.
감별 포인트! 가와사키병은 전신성 혈관염으로, 급성기에는 주로 관상동맥을 침범하지만, 만기 합병증으로는 중형 동맥(medium-sized arteries)의 염증성 변화가 발생할 수 있습니다. 이는 관상동맥뿐 아니라 두개내 동맥(예: 중대뇌동맥)에도 영향을 미쳐 혈관벽의 섬유화와 협착을 유발합니다. 이 환자의 MRA 소견은 바로 이러한 만성 혈관염의 진행에 의한 협착을 시사합니다.
정답 근거: 심초음파에서 심장 내 혈전이 없다는 점은 색전증(Embolism) 기전(①번)을 약화시킵니다. 또한, 환자의 인종, 겸상 적혈구 빈혈증의 유무 등 다른 위험 인자에 대한 언급이 없어 ⑤번은 배제됩니다. ②번 모야모야병(Moyamoya Disease)은 양측성 내경동맥 말단부의 진행성 협착이 특징이며, 이 환자의 소견(단측 MCA 협착)과는 다릅니다. ④번 항인지질 항체 증후군은 혈전성 경향을 증가시키지만, 이 경우 특정 혈관의 분절성 협착이라는 구조적 병변을 설명하기보다는 혈전 형성을 촉진하는 상태입니다. 따라서, 가와사키병의 후유증으로 인한 직접적인 혈관 벽의 염증과 협착(③번)이 가장 타당한 기전입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 8세 남아, 급성 발병 좌측 편마비 및 구음 장애. 과거력: 3년 전 가와사키병 진단 및 관상동맥류 형성, 아스피린 유지 요법 중.
진단적 접근: 급성 뇌졸중이 의심되는 소아에서는 뇌 MRI(확산강조영상/DWI 포함)와 혈관 영상(MRA 또는 CTA)이 필수적입니다. 이 환자에서 MRA는 협착의 위치와 형태를 확인하는 데 결정적이었습니다.
치료 계획: 급성기에는 소아 뇌경색 프로토콜에 따른 관리(혈역학적 안정화, 항혈소판제 조정 등)가 필요합니다. 장기적으로는 혈관 병변의 진행을 모니터링하기 위해 정기적인 신경혈관 영상 검사(예: MRA)가 필요하며, 재발 방지를 위한 항혈소판제(아스피린) 유지가 표준입니다.
주의사항: 가와사키병 후 관상동맥류가 있는 환자에서 아스피린은 관상동맥 혈전 예방을 위해 사용되지만, 뇌경색 발생 시에도 일반적으로 계속 유지됩니다. 그러나 대량의 뇌출혈이 동반되지 않는 한 중단하지 않는 것이 원칙입니다.
핵심 개념
가와사키병 (Kawasaki Disease) — 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 전신성 혈관염. 주로 중소동맥을 침범하며, 관상동맥류가 가장 중요한 합병증이다. 치료는 정맥용 면역글로불린(IVIG)과 고용량 아스피린이다.
모야모야병 (Moyamoya Disease) — 뇌 기저부에 위치한 주요 동맥(내경동맥 말단부 등)의 진행성 협착과 함께 모야모야 혈관(협착 부위 주변에 생기는 미세한 측부 순환 혈관망)이 형성되는 질환. 소아와 성인에서 모두 뇌경색 또는 뇌출혈을 유발할 수 있다.
중대뇌동맥 (Middle Cerebral Artery, MCA) — 내경동맥에서 갈라져 나오는 대뇌 동맥 중 가장 크며, 대뇌 반구의 외측면과 기저핵의 상부를 주로 혈류 공급한다. MCA 영역의 뇌경색은 반대측 편마비, 감각 이상, 실어증(우세 반구 침범 시) 등을 유발한다.
분절성 협착 (Segmental Stenosis) — 혈관의 특정 구간(분절)에 국한되어 발생하는 좁아짐. 가와사키병, 다카야수 동맥염 등의 혈관염에서 나타나는 특징적인 혈관 조영 소견이다.
항인지질 항체 증후군 (Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS) — 항인지질 항체가 존재하면서 동맥/정맥 혈전증 또는 반복적인 유산이 발생하는 자가면역 질환. 젊은 연령의 뇌경색 원인으로 고려된다.
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