고진폭부정뇌파(Hypsarrhythmia)는 영아 연축(West syndrome)의 특징적인 뇌파 소견이다. 레녹스-가스토 증후군은 다양한 발작(특히 강직 발작), 뇌파 이상(느린 극서파), 심한 인지 장애를 특징으로 하는 난치성 뇌전증이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 난치성 뇌전증(Epilepsy) 증후군의 감별을 묻는 전형적인 문제입니다. 핵심은 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome, LGS)의 정의적 3대 징후와, 다른 소아 난치성 뇌전증인 웨스트 증후군(West syndrome)의 특징을 명확히 구분하는 것입니다.
Pathognomonic! 고진폭부정뇌파(Hypsarrhythmia)는 웨스트 증후군의 진단적 뇌파 소견입니다. 이는 높은 진폭의 느리고 불규칙한 서파와 극파가 혼재하는 무질서한 패턴으로, LGS의 특징적인 뇌파 패턴과는 완전히 다릅니다.
감별 포인트! LGS의 3대 징후는 다음과 같습니다.
1. 다양한 형태의 난치성 발작: 특히 축성 강직 발작(Tonic axial seizures)이 특징적이며, 무긴장성(Atonic), 비정형 결신(Atypical absence), 근간대(Myoclonic) 발작 등이 혼재합니다.
2. 특징적 뇌파 소견: 각성 시 1.5-2.5 Hz의 느린 극서파 복합체(Slow spike-and-wave complex)가 관찰됩니다. 수면 중에는 빠른 리듬의 극파 폭발(Fast rhythms burst)이 나타날 수 있습니다.
3. 인지 기능 장애/정신 발달 지연: 대부분의 환자에서 심각한 인지 장애와 행동 문제(과다운동, 공격성 등)가 동반됩니다.
따라서, 보기 4의 '고진폭부정뇌파'는 LGS가 아닌 웨스트 증후군의 핵심 소견이므로, LGS의 3대 징후에 해당하지 않습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 5세 남아가 다양한 형태의 발작(갑자기 고개를 숙이며 쓰러지는 발작, 순간적으로 멍해지는 발작)으로 내원합니다. 발달은 지연되어 있으며, 뇌파 검사에서 2Hz의 느린 극서파 복합체가 관찰됩니다.
진단적 접근: 임상 증상(다양한 난치성 발작, 발달 지연)과 특징적 뇌파 소견(느린 극서파)으로 LGS를 의심합니다. 뇌 MRI를 시행하여 구조적 원인(예: 피질 이형성증)을 확인합니다.
치료 계획: LGS는 약물 치료에 매우 저항적입니다. 1차 약제로는 발프로산(Valproate), 람오트리진(Lamotrigine), 루피나마이드(Rufinamide), 칸나비디올(Cannabidiol) 등을 고려합니다. 식이요법(케톤생식)이나 수술(뇌심부자극술, 전기뇌심부자극술)도 난치한 경우 선택지가 됩니다.
주의사항: 카바마제핀(Carbamazepine)이나 옥스카바제핀(Oxcarbazepine)과 같은 나트륨 채널 차단제는 LGS에서 발작을 악화시킬 수 있어 사용을 피해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.