속질모세포종(Medulloblastoma)은 WHO Grade IV의 악성 종양으로, 뇌척수액을 따라 잘 전파된다. 치료의 예후를 결정하는 가장 중요한 인자는 수술로 종양을 얼마나 많이 제거했는지(maximal safe resection)이다. 3세 이상에서는 수술 후 뇌척수 방사선 치료 및 항암요법을 시행한다. 3세 미만은 방사선 치료의 후유증이 심해 항암요법을 우선한다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 3세 여아는 소뇌 증상(보행 장애, 의도 진전, 구음 장애)과 소뇌 충부의 조영 증강 종괴를 보여, 속질모세포종(Medulloblastoma)이 가장 의심됩니다.
정답 근거 및 기전
핵심! 속질모세포종은 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양 중 하나로, WHO Grade IV에 해당하는 매우 악성도가 높은 종양입니다. 치료의 금과옥조는 최대한 안전한 절제(Maximal safe resection)입니다. 수술로 종양을 가능한 한 많이 제거하는 것이 생존율을 높이는 가장 중요한 독립적 예후 인자입니다. 이는 국소 재발 위험을 낮추고, 이후 보조 치료(방사선, 항암)의 효과를 극대화하기 때문입니다.
오답 분석
감별 포인트! ②번 "방사선 치료는 3세 미만에서도 표준 치료이다"는 틀린 설명입니다. 3세 미만(
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 3세 여아, 소뇌 증상(보행실조, 의도진전, 구음장애) 발현. MRI에서 소뇌 충부에 조영증강 종괴.
진단적 접근:
1. 영상의학: 뇌 MRI가 1차 진단 도구. 수술 전 척수 MRI도 병기 설정을 위해 필요.
2. 병리학: 수술标本의 조직학적 검사로 확진. WHO 분급 및 분자 아형(예: WNT-activated, SHH-activated, Group 3, Group 4) 분석이 예후 및 치료에 중요.
3. 병기 평가: 수술 후 척수 MRI + 요추천자(뇌척수액 세포학)로 전이 여부 확인(M0: 무전이, M1~M4: 전이 정도).
치료 계획 (연령별):
- 3세 이상: 최대한 안전한 절제 → 전뇌척수축 방사선 치료(Craniospinal irradiation, CSI) → 플래티넘 기반 동시/보조 항암화학요법.
- 3세 미만(이 환자): 최대한 안전한 절제 → 방사선 치료 유보 → 고용량 항암화학요법(예: Head Start 프로토콜) → 가능한 경우 자가 조혈모세포 이식 고려.
주의사항: 방사선 치료는 성장기 뇌에 치명적 신경인지 후유증을 남길 수 있어 3세 미만에서는 절대 금기. 수술 후 반드시 뇌척수액 전파 평가를 생략해서는 안 됨.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.