10세 남아가 수개월간 지속되는 만성 두통을 호소했다. 두통은 주로 아침에 심하고, 오후에는 호전되는 양상이… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제

10세 남아가 수개월간 지속되는 만성 두통을 호소했다. 두통은 주로 아침에 심하고, 오후에는 호전되는 양상이다. 최근 학교 성적이 떨어지고, 물을 많이 마시며 소변을 자주 본다. 신체검진 상 키가 또래보다 현저히 작았다(3백분위수 미만). 뇌 MRI는 아래와 같다. 이 환자에서 결핍되었을 가능성이 높은 호르몬은?

뇌 MRI: 안장 상부(suprasellar)에 종괴가 관찰되며, T1 강조 영상에서 후엽의 고신호 강도가 소실됨.
해설
안장 상부 종괴(머리인두종 등)가 시상하부-뇌하수체 경로를 압박하여 발생하는 증상들이다. 성적 저하, 성장 지연은 성장 호르몬 결핍, 다음/다뇨는 항이뇨 호르몬(ADH) 결핍(요붕증)을 시사한다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 만성 두통, 아침에 악화되는 양상, 성장 지연, 그리고 다음/다뇨를 보이는 10세 남아입니다. MRI에서 Pathognomonic! 안장 상부 종괴(Suprasellar mass)가 관찰되고, 특히 뇌하수체 후엽의 고신호 강도 소실이 확인됩니다. 이는 항이뇨 호르몬(ADH)을 저장하는 후엽의 기능 상실을 의미하는 매우 중요한 소견입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 아침 두통은 두개내압 상승을 시사하며, 성장 지연(3백분위수 미만)은 성장 호르몬(GH) 결핍을 강력히 의심케 합니다. 다음/다뇨는 중추성 요붕증(Central Diabetes Insipidus), 즉 ADH 결핍의 전형적 증상입니다. 따라서, 안장 상부 종괴(머리인두종(Craniopharyngioma)이 가장 흔함)에 의한 뇌하수체 기능 저하증(Panhypopituitarism)이 진단입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 안장 상부 종괴는 시상하부-뇌하수체 줄기(Hypothalamic-pituitary stalk)를 압박하거나 파괴합니다. 이 경로는 시상하부에서 생성된 호르몬(ADH, 방출 호르몬들)이 뇌하수체 전엽/후엽으로 이동하는 통로입니다. 압박으로 인해:
1. ADH의 이동이 차단되어 후엽에 저장되지 못하고, MRI상 후엽의 밝은 점(bright spot)이 사라집니다. → 중추성 요붕증 발생.
2. 시상하부에서 분비되는 성장 호르몬 방출 호르몬(GHRH)의 전달이 차단되어 뇌하수체 전엽의 GH 분비가 감소합니다. → 성장 호르몬 결핍, 성장 지연 발생.
따라서 이 환자에게 가장 먼저 결핍되기 쉬운 호르몬은 GH와 ADH입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 갑상선 호르몬 및 ACTH: 이들은 뇌하수체 전엽 호르몬(TSH, ACTH)의 표적 장기 호르몬입니다. 전엽 기능 저하는 일반적으로 후엽 기능(ADH) 저하보다 늦게 나타납니다. 이 환자에게도 결핍될 수 있지만, 가장 먼저/높은 가능성은 GH와 ADH입니다.
③번 프로락틴: 시상하부-뇌하수체 줄기 압박 시, 도파민(프로락틴 억제 인자)의 이동이 차단되어 오히려 프로락틴 수치가 상승(과프로락틴혈증)할 수 있습니다. 결핍이 아닙니다.
④번 LH/FSH: 성선 자극 호르몬 결핍은 사춘기 지연을 유발하지만, 10세 남아에서는 즉각적인 증상으로 나타나기 어렵습니다. GH 결핍이 더 먼저 발견됩니다.
⑤번 옥시토신: 후엽에서 분비되지만, 임상적으로 뚜렷한 결핍 증상(예: 분만 장애, 수유 장애)은 이 연령대에서 평가하기 어렵습니다. ADH와 함께 저장되지만, 결핍 증상의 주인공은 ADH입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 10세 남아, 만성 두통(아침 악화), 성장 지연(키

핵심 개념

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