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신경계 질환

13세 남아가 3개월 전부터 축구 경기 중 갑자기 가슴이 두근거리고 어지러워 쓰러진 적이 2번 있었다. 가족력 상 삼촌이 젊은 나이에 급사한 병력이 있다. 심전도 검사는 아래와 같다. 이 환자의 급사를 예방하기 위해 가장 중요한 치료는?

심전도(ECG): 안정 시 QTc 520ms (정상 < 460ms)
해설
운동 시 실신, 급사 가족력, 심전도 상 현저한 QTc 연장(>500ms)은 선천성 장 QTc 증후군(Congenital Long QT Syndrome, LQTS)을 강력히 시사한다. LQTS 환자의 급사(Torsades de Pointes로 인한)를 예방하기 위한 1차 치료는 베타 차단제이다. (ICD는 고위험군에서 고려)
같은 주제 다음 문제5세 남아가 반복적인 발작을 보여 평가를 받고 있다고 한다. 발작은 갑자기 쓰러지는 탈력발작, 수 초간 멍해지는 비정형 결신 발작, 그리고 수면 중 발생하는 근간…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원
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