13세 남아가 3개월 전부터 축구 경기 중 갑자기 가슴이 두근거리고 어지러워 쓰러진 적이 2번 있었다. 가족… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제

13세 남아가 3개월 전부터 축구 경기 중 갑자기 가슴이 두근거리고 어지러워 쓰러진 적이 2번 있었다. 가족력 상 삼촌이 젊은 나이에 급사한 병력이 있다. 심전도 검사는 아래와 같다. 이 환자의 급사를 예방하기 위해 가장 중요한 치료는?

심전도(ECG): 안정 시 QTc 520ms (정상 < 460ms)
해설
운동 시 실신, 급사 가족력, 심전도 상 현저한 QTc 연장(>500ms)은 선천성 장 QTc 증후군(Congenital Long QT Syndrome, LQTS)을 강력히 시사한다. LQTS 환자의 급사(Torsades de Pointes로 인한)를 예방하기 위한 1차 치료는 베타 차단제이다. (ICD는 고위험군에서 고려)

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 선천성 장 QT 증후군(Congenital Long QT Syndrome, LQTS)의 전형적인 증례입니다. 핵심 단서는 운동 유발성 실신, 젊은 나이의 급사 가족력, 그리고 QTc 520ms라는 현저한 QT 간격 연장입니다. 진단: 선천성 장 QT 증후군(LQTS)은 심실 재분극 장애로 인해 Torsades de Pointes(TdP)라는 특수한 형태의 심실 빈맥을 유발하여 실신과 급사의 원인이 됩니다. 운동, 특히 수영이나 갑작스러운 놀람(소리에 의한)이 흔한 유발 인자입니다. 정답 근거: 선천성 LQTS 환자의 급사 예방을 위한 1차 치료는 베타 차단제입니다. 베타 차단제는 교감신경 긴장을 낮추어 심박수를 안정시키고, QT 간격을 단축시키며, TdP 발생 위험을 현저히 감소시킵니다. 특히 LQT1(운동 유발형)과 LQT2(소리 자극 유발형)에서 효과가 탁월합니다. 이 환자의 증상이 운동 중 발생했으므로, 베타 차단제 투여가 가장 적절한 초기 치료입니다. 오답 분석: 감별 포인트! ②번 제세동기(ICD)는 베타 차단제 치료에도 불구하고 실신이 재발하거나, 심정지 생존자, 또는 베타 차단제를 사용할 수 없는 매우 고위험군에서 2차 치료로 고려됩니다. 초기 치료로는 부적절합니다. ③번 Valproic acid는 간질 치료제이며, LQTS와 무관합니다. 혼동 주의! ④번 좌측 성상신경절 절제술(Left Cardiac Sympathetic Denervation, LCSD)은 베타 차단제와 ICD에도 불구하고 증상이 지속되는 난치성 고위험군 환자에서 고려되는 치료법입니다. 1차 치료가 아닙니다. ⑤번 경과 관찰은 위험한 선택입니다. 급사 위험이 높은 상태에서 아무런 치료도 하지 않는 것은 표준 치료 지침에 위배됩니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 13세 남아, 운동 중 실신(2회), 젊은 나이 급사 가족력. 안정 시 QTc 520ms. 진단적 접근: 1) 심전도(ECG)로 QTc 측정 및 T파 형태 분석. 2) 운동부하검사 또는 에피네프린 부하검사로 유발 가능성 평가. 3) 유전자 검사(LQT1-3 등)로 아형 확인 및 가족 선별 검사. 치료 계획: 1) 베타 차단제(예: 나돌롤, 프로프라놀롤)를 증상 없이도 즉시 시작. 2) 운동 제한(특히 수영, 경쟁적 스포츠). 3) QT 연장 약물(항생제, 항정신병제 등) 사용 절대 금지 교육. 4) 베타 차단제 치료 후에도 실신 재발 시 ICD 삽입 평가. 주의사항: 환자와 보호자에게 급사의 징후(갑작스러운 실신, 호흡곤란)와 응급 조치(119 신고, CPR)를 교육해야 합니다. 모든 의료진에게 LQTS 병력을 알리도록 해야 합니다.

핵심 개념

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