KMLE 핵심 해설
이 문제는 탈수초성 질환 중
급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)과
다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)의 감별 포인트를 묻는 문제입니다. 핵심은
질환의 경과(단상성 vs. 재발성)입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ADEM은 주로 바이러스 감염이나 예방접종 후 발생하는 면역매개성 탈수초 질환으로, 대부분
단일 에피소드(Monophasic)로 나타납니다. 반면, MS는 시간적 및 공간적 다발성(Time and Space Dissemination)을 특징으로 하는 만성 재발성 질환입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 정답인
① 증상의 발생이 단상성(monophasic) 경과를 보임은 ADEM의 가장 중요한 정의적 특징입니다. ADEM은 감염/접종 후 1-2주 내에 급성으로 발병하여 수주 내에 호전되며, 재발은 매우 드뭅니다. 이는 MS의 재발-완화(Relapsing-Remitting) 경과와 명확히 구분됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트!
②
뇌척수액에서 올리고클론띠(Oligoclonal band)가 양성임: 이는 MS에서 더 특징적입니다(약 85-90% 양성). ADEM에서는 음성인 경우가 많거나 일시적으로만 나타날 수 있습니다.
③
시신경 침범이 없음: ADEM에서도 시신경염(Optic Neuritis)이 발생할 수 있습니다. 시신경 침범 유무만으로는 감별이 어렵습니다.
④
병변이 주로 뇌실 주위에 수직으로 분포함: 이는 MS의 MRI 특징인
Dawson's fingers를 설명합니다. ADEM의 병변은 대뇌 백질, 기저핵, 시상, 뇌간 등에 더 널리 퍼져 있고 경계가 불분명한 경우가 많습니다.
⑤
척수 침범이 2개 분절 미만으로 짧게 나타남: 오히려 ADEM에서 척수에 광범위한 병변(긴 분절)이 생기는 경우가 흔합니다. MS의 척수 병변은 일반적으로 2개 분절 미만으로 짧습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
ADEM의 1차 치료는 고용량 스테로이드 정맥 주사(High-dose intravenous methylprednisolone)입니다. 반응이 없으면 면역글로불린 정맥 주사(IVIG)나 혈장교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다. MS의 치료는 질병 조절 치료제(Disease-Modifying Therapies, DMTs)를 장기적으로 사용합니다.
핵심 알고리즘
탈수초 질환 감별 접근법
1.
경과 확인: 단상성(ADEM 의심) vs. 재발성(MS 의심).
2.
MRI 확인: ADEM - 대뇌, 소뇌, 뇌간의 큰/경계 불명확 병변. MS - 뇌실 주위, 시상 하부, 소뇌각, 척수의 작은/경계 명확 병변.
3.
뇌척수액 검사: 올리고클론띠 양성은 MS 지지.
4.
발병 연령: ADEM은 소아에 더 흔함.
감별 진단 table
| 구분 | 급성 파종성 뇌척수염(ADEM) | 다발성 경화증(MS) |
|---|
| 경과 | 단상성(Monophasic) | 재발-완화(Relapsing-Remitting) |
| 선행 인자 | 감염/예방접종 (약 50-75%) | 명확하지 않음 |
| 주요 연령 | 소아 | 청장년(20-40세) |
| MRI 병변 특징 | 크고, 경계 불명확, 비대칭적, 회백질 침범 가능 | 작고, 타원형, 경계 명확, 뇌실 주위(Dawson's fingers), 시상 하부 |
| 뇌척수액 올리고클론띠 | 음성 또는 일시적 양성 | 지속적 양성(85-90%) |
약물 포인트
고용량 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone): ADEM 및 MS 급성악화의 1차 치료제. 기전은 강력한 항염증 및 면역억제. 부작용으로 고혈당, 불면증, 정신증, 위장관 출혈 위험 등. 정맥 주사 후 경구 스테로이드로 서서히 감량(Tapering)해야 합니다.
KMLE 족보 암기법
ADEM vs. MS 구분법: "ADEM은
단(單) 한 번"
ADEM = 단상성(Monophasic), 소아(Childhood), 감염 후(Post-infectious), 큰 병변(Large lesion), 올리고클론띠 음성(Oligoclonal band negative).
최신 가이드라인 변화
ADEM의 진단 기준이 보다 명확해졌으며, 재발성/다상성 ADEM(Multiphasic ADEM)이라는 개념이 있지만 매우 드뭅니다. 소아에서 첫 번째 탈수초 에피소드가 발생했을 때, 향후 MS로 진행할 위험인자를 평가하는 것이 중요해졌습니다 (예: 뇌MRI에서 MS 전형적 병변 유무).