선행 감염(발열) 후 급성으로 발생한 다초점성 중추신경계 증상(의식 저하, 경련)과 뇌 MRI 상 다발성, 동시 발생(monophasic)하는 백질 병변은 ADEM의 특징적인 소견이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 선행 감염(발열, 두통, 쇠약감) 후 급성으로 의식 저하와 경련을 보이는 소아입니다. 뇌 MRI에서 뇌실 주위 백질, 시상, 뇌간 등에 다발성 조영 증강 병변이 관찰됩니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 소아에서 급성 발병의 다초점 신경학적 증상(의식 변화, 경련)과 뇌 MRI 상 경계가 불명확한 다발성 백질 병변은 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)을 가장 강력하게 시사합니다. ADEM은 주로 소아에서 바이러스 감염이나 백신 접종 후 발생하는 자가면역성 탈수초 질환입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! ADEM의 특징은 단상성(Monophasic) 경과입니다. 즉, 선행 사건 후 수일 내에 다양한 신경학적 증상이 한꺼번에 나타나고, MRI 상에도 다수의 큰 병변이 동시에(Simultaneously) 관찰됩니다. 이는 시간적으로 분리되어 재발하는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)과 구별되는 핵심 포인트입니다. 또한 ADEM은 피질하 백질뿐만 아니라 기저핵이나 뇌간과 같은 회백질 구조도 침범할 수 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ②번 다발성 경화증(MS): 소아기 발병은 드물며, 시간적 분리(시간적 다발성)와 공간적 분리(공간적 다발성)를 보이는 재발-완화 경과가 특징입니다. MRI 병변은 주로 뇌실 주위 백질에 잘 정의된(Dawson's fingers) 소견을 보입니다.
- ③번 단순포진 뇌염(HSE): 주로 측두엽과 전두엽 내측의 회백질을 침범하며, 출혈성 경향을 보이는 것이 특징입니다. 광범위한 백질 병변보다는 국소적인 뇌염 소견을 보입니다.
- ④번 횡단성 척수염(Transverse Myelitis): 주 증상은 척수 병변에 의한 운동/감각/자율신경 장애이며, 뇌 병변은 동반되지 않습니다. 이 환자처럼 뇌 다발 병변과 경련을 설명하기 어렵습니다.
- ⑤번 신경시각척수염(NMO): 항아쿠아포린-4 항체(AQP4-IgG)와 관련된 질환으로, 시신경염과 긴 축삭의 척수염이 주된 소견입니다. 뇌 병변은 주로 제3뇌실과 뇌실도관 주위에 국한되는 경향이 있습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 10세 여아, 선행 발열/두통 후 급성 의식 저하 및 경련. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 응급 뇌 MRI (확산강조영상 포함) 및 요추천자. 뇌척수액(CSF) 검사에서 림프구 우세의 세포증가와 단백 증가를 보일 수 있으나, 글루코오스는 정상입니다. 올리고클론대는 ADEM에서 양성일 수 있지만 MS보다는 덜 흔합니다.
2. 확진 검사: ADEM은 특이적인 진단 마커가 없어 배제 진단입니다. 임상 양상(McDonald 기준 수정판), MRI 소견, CSF 검사를 종합하여 진단합니다. 다른 감염성/염증성 질환을 배제하는 것이 중요합니다. 치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: 고용량 정맥 스테로이드 펄스 요법(High-dose IV Methylprednisolone).
- 스테로이드 반응 불량 시: 정맥 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 사용 전 감염(특히 결핵) 배제가 필수적입니다. 치료 중 혈당 상승, 고혈압, 정신증상 등 부작용을 모니터링해야 합니다.
레지던트 선배의 팁: "소아에서 '감염 후 + 급성 다초점 증상 + 뇌 MRI 다발 병변'이 보이면 머리 속에 ADEM을 1순위로 떠올리세요. MS와의 가장 큰 차이는 '단상성 vs 재발성'이라는 시간적 개념이에요. 국시에서는 '급성', '동시에 발생'이라는 키워드에 주목하세요!"
핵심 개념
급성 파종성 뇌척수염 (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM) — 바이러스 감염이나 백신 접종 후 발생하는, 중추신경계의 단상성 자가면역성 탈수초 질환. 소아에 호발하며, 다초점 신경학적 증상과 뇌 MRI 상 다발성 경계 불명확한 백질 병변이 특징.
단상성 — 질환이 한 번의 발병 에피소드 후 호전되고 재발하지 않는 경과. ADEM의 핵심 진단 기준 중 하나로, 다발성 경화증(MS)과의 주요 감별점.
다발성 경화증 (Multiple Sclerosis, MS) — 시간적 및 공간적 다발성을 보이는 만성 재발성 탈수초 질환. 젊은 성인 여성에 호발하며, MRI 상 뇌실 주위 잘 정의된 병변(Dawson's fingers)이 특징.
항아쿠아포린-4 항체 (AQP4-IgG) — 신경시각척수염(NMO)의 표지자 항체. 아스트로사이트의 물 채널을 공격하여 중추신경계, 특히 시신경과 척수에 심한 염증을 유발.
고용량 정맥 스테로이드 펄스 요법 (High-dose IV Methylprednisolone) — ADEM, NMO, 중증 MS 재발 등 중추신경계 염증성 질환의 1차 급성기 치료. 일반적으로 3-5일간 1g/일 정맥 주사하여 빠른 염증 억제를 목표로 함.
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