12세 여아가 한 달 전부터 간헐적인 복시와 아침에 심한 두통을 호소했다. 환아는 키 165cm, 체중 80kg (BMI 29.4 kg/m²)으로 비만 상태였다. 안저 검사 상 양측 유두부종(papilledema)이 관찰되었으나, 뇌 MRI 및 MRV(정맥동 조영) 검사는 정상이었다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

비만한 사춘기 여성에서 뇌압 상승 징후(두통, 유두부종, 외전신경 마비로 인한 복시)가 있으나 뇌 영상 및 뇌척수액 조성이 정상인 경우, 특발성 두개내 고혈압(Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH; 과거 '가성 뇌종양'이라 불림)을 진단할 수 있다. 일차 치료는 원인(비만) 조절과 뇌척수액 생성 억제제인 Acetazolamide이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 비만한 사춘기 여성으로, 두통, 복시(외전신경 마비 가능성), 유두부종(papilledema)의 고혈압 3대 증상을 보입니다. 뇌 MRI/MRV가 정상이고, 뇌척수액(CSF) 검사에서 압력만 350 mmH2O(정상 < 250 mmH2O)으로 상승했으며 조성은 정상입니다. 이는 특발성 두개내 고혈압(Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH)의 전형적인 소견입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! IIH의 1차 치료는 체중 감량과 Acetazolamide 투여입니다. Acetazolamide는 탄산탈수효소 억제제로, 뇌척수액 생성을 줄여 두개내압을 낮춥니다. 체중 감량은 질병의 근본적인 위험 인자를 조절하는 가장 중요한 치료입니다. 가이드라인상 시력 위협이 없는 경우(이 환자는 유두부종은 있지만 시력 손상은 언급되지 않음) 약물 치료와 생활습관 교정이 첫 번째 선택입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ②번 스테로이드 고용량 요법은 뇌종양이나 특정 뇌염 등으로 인한 뇌압 상승이나 IIH의 급성 악화 시 일시적으로 고려될 수 있지만, IIH의 표준 1차 치료법이 아닙니다.
감별 포인트! ③번 IVIG는 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome)이나 중증 근무력증(Myasthenia Gravis) 등 자가면역성 신경 질환의 치료제입니다. IIH와 무관합니다.
감별 포인트! ④번 VP shunt(뇌실-복강 단락술)는 약물 치료에 반응하지 않거나 시력 손상이 진행되는 중증 IIH에서 고려하는 수술적 치료입니다. 초기 치료로는 적절하지 않습니다.
⑤번 경과 관찰은 시력 손상의 위험이 있는 유두부종이 확인된 상태에서는 적절하지 않습니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
1. 확진: 두통 + 유두부종 + 정상 뇌 영상 + 고압의 정상 뇌척수액 (Modified Dandy Criteria).
2. 1차 치료: 체중 감량(목표 5-10%) + Acetazolamide (점진적 증량).
3. 2차 치료/수술: 약물 치료 실패 또는 시력 위협 시 → 시신경초 절개술(Optic Nerve Sheath Fenestration) 또는 요추-복강 단락술(Lumboperitoneal Shunt) 고려.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 12세, 여성. 주소: 간헐적 복시 및 아침 두통. 과거력: 비만(BMI 29.4). 신체검진: 안저검사에서 양측 유두부종.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1) 뇌 MRI/MRV (뇌종양, 정맥동 혈전증 배제) → 정상. 2) 요추천자(Lumbar Puncture) → 압력 상승, 조성 정상. 이로써 IIH 확진.
치료 계획 (Management Plan): 1) Acetazolamide 500mg 하루 두 번 시작, 내성에 따라 최대 2-3g/일까지 증량. 2) 공격적인 체중 관리 프로그램(영양 상담, 운동) 시작. 3) 정기적인 시야 검사(Visual Field Test)로 시신경 손상 모니터링.
주의사항 (Contraindications & Warning): Acetazolamide는 설파제 알레르기 환자에게 금기. 부작용으로 말단 감각 이상, 금속성 미각, 다뇨 등이 있습니다. 시야 결손이 새로 생기거나 진행하면 즉시 재평가해야 합니다.

레지던트 선배의 팁 "IIH 문제는 '비만한 젊은 여성 + 두통/복시 + 유두부종 + 정상 영상/뇌척수액 조성'이라는 패턴이 정말 클래식해요. '가장 적절한 치료'를 물을 때는 항상 비수술적, 보존적 치료부터 생각하세요. 체중 감량이 치료의 핵심이자 예후를 결정한다는 점을 꼭 기억하세요!"