뇌 MRI: 안장 상부(suprasellar)에 석회화를 동반한 낭성 종괴가 시신경 교차(optic chiasm)를 압박하고 있음.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아기에 발생한
양측두반맹(Bitemporal hemianopsia)과
중추성 요붕증(Central diabetes insipidus)을 보이는 전형적인 증례입니다.
Pathognomonic! MRI 소견인
안장 상부(Suprasellar)에 석회화를 동반한 낭성 종괴는
머리인두종(Craniopharyngioma)의 특징입니다. 이 종양은 뇌하수체 줄기(Pituitary stalk)와 시신경 교차(Optic chiasm) 사이에서 발생하여 두 구조를 모두 압박합니다. 시신경 교차 압박으로 인해 양측 측두 시야가 손실되고, 뇌하수체 후엽(Posterior pituitary) 또는 시상하부(Hypothalamus)의 항이뇨 호르몬(ADH) 생성/분비 장애로 인해 다음/다뇨 증상이 나타납니다.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 특징 | 영상 소견 | 증상 |
|---|
| 머리인두종 | 소아/청소년기, 양측두반맹, 요붕증 | 안장 상부 낭성 종괴, 석회화 흔함 | 성장 지연, 두통, 시야 장애 |
| 뇌하수체 선종 | 성인기 호발, 호르몬 분비 과다/부족 | 안장 내/상부 종괴, 석회화 드묾 | 말단비대증, 쿠싱병, 무월경 등 |
| 시신경 교종 | 소아, 신경섬유종증(NF1) 연관 | 시신경/교차 비후, T2 고신호 | 서서히 진행하는 시력 저하 |
| 배아세포종 | 소아/청소년, 송과체/안장 상부 | 고형 종괴, 조영증강 양상 | 요붕증, 조기 사춘기, 안구운동 장애 |
핵심 알고리즘
소아 + 안장 상부 종괴 + 양측두반맹 + 다음/다뇨 →
MRI 촬영 →
석회화 동반 낭성 종괴 확인 →
머리인두종 진단 → 치료:
수술적 절제 (가능한 경우) 또는 방사선 치료.
KMLE 족보 암기법
소아 안장 상부 종양 = "석회화(C)하면 머리(Craniopharyngioma)"
Craniopharyngioma의 주요 특징 3C: Childhood, Calcification, Cystic.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 8세 여아, 3개월간 두통, 다음/다뇨, 최근 시야 장애. 안과 검사: 양측두반맹. MRI: 안장 상부 석회화 낭성 종괴, 시신경 교차 압박.
진단적 접근: 1) 신경안과 검사(시야 검사). 2) 뇌 MRI with contrast (종양 위치, 크기, 주변 구조와의 관계 확인). 3) 내분비 기능 평가 (갑상선자극호르몬(TSH), 부신피질자극호르몬(ACTH), 성장호르몬(GH), 항이뇨호르몬(ADH) 등).
치료 계획: 치료의 목표는 시신경 압박 해소와 종양 제거. 경두개 수술(Transcranial surgery) 또는 경비강 내시경 수술(Transsphenoidal endoscopic surgery)을 고려합니다. 수술 후 호르몬 대체 요법(Hormone replacement therapy)이 필요할 수 있습니다.
주의사항: 수술 중 또는 후에 시상하부 손상이 발생하면 심각한 식욕 조절 장애, 체온 조절 이상, 정서 변화가 올 수 있습니다. 장기적으로 성장 호르몬 결핍으로 인한 성장 지연을 모니터링해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"소아에서 양측두반맹과 요붕증이 동반되면 무조건 안장 상부 병변을 의심해야 해요. MRI에서 석회화가 보이면 머리인두종이 거의 확실합니다. 성인의 뇌하수체 선종과는 임상 양상과 영상 소견이 확실히 다르니 비교해서 암기하세요!"
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.