6세 남아가 수두 예방접종 10일 후 갑자기 보행 장애와 구음 장애를 보였다. 의식은 명료하였으나, 걸을 때 비틀거리고(ataxia) 눈떨림(nystagmus)이 관찰되었다. 뇌척수액 검사는 정상이었다. 뇌 MRI도 특이 소견이 없었다. 가장 가능성이 높은 진단은?

소아에서 바이러스 감염(수두 등)이나 예방접종 후에 급성으로 발생하는 소뇌 기능 장애(운동실조, 구음 장애, 눈떨림)로, 다른 원인이 배제될 때 급성 소뇌 실조증을 진단할 수 있다. 대부분 예후가 양호하다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 수두(Varicella) 예방접종 후 약 10일 만에 급성으로 발생한 운동실조(Ataxia), 구음 장애(Dysarthria), 안진(Nystagmus)을 보입니다. 의식은 명료하고, 뇌척수액 검사와 뇌 MRI가 정상입니다. 이는 급성 소뇌 실조증(Acute Cerebellar Ataxia)의 전형적인 증례입니다.

진단 근거 및 병태생리: 급성 소뇌 실조증은 주로 1-8세 소아에서, 수두나 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염 후 또는 예방접종 후에 발생하는 가장 흔한 급성 운동실조의 원인입니다. 병태생리는 바이러스 감염에 대한 면역 매개 반응으로 추정됩니다. 핵심 소견은 소뇌 기능 장애 증상(운동실조, 구음 장애, 안진)이 급성으로 발현되지만, 의식 장애, 경련, 뇌막염 증상은 없다는 점입니다. 뇌척수액과 뇌 MRI가 정상이라는 것은 염증이나 탈수초성 병변을 배제하는 중요한 포인트입니다.

오답 분석:
감별 포인트! ② 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS): 상행성 마비와 감각 이상이 특징이며, 심한 경우 호흡근 마비를 동반합니다. 운동실조가 나타날 수 있지만(Fisher 변이형), 이는 주로 안구운동 마비와 무반사증을 동반하며, 뇌척수액에서 단백질-세포 분리(Albuminocytologic dissociation)가 관찰됩니다.
감별 포인트! ③ 횡단성 척수염(Transverse Myelitis): 척수의 횡단적 손상으로 인해 운동, 감각, 자율신경 장애가 모두 나타납니다. 하반신 마비, 병변 수준 이하의 감각 소실, 배뇨/배변 장애가 주 증상입니다. MRI에서 척수 병변이 확인됩니다.
감별 포인트! ④ 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM): 감염 또는 예방접종 후 발생하는 탈수초성 질환으로, 다발성 신경학적 증상(의식 변화, 운동 마비, 시신경염 등)을 보입니다. 뇌 MRI에서 백질에 다발성 병변이 나타나는 것이 특징입니다.
감별 포인트! ⑤ 단순포진 뇌염(Herpes Simplex Encephalitis, HSE): 발열, 두통, 의식 변화, 국소 신경학적 결손, 경련이 특징입니다. 뇌 MRI에서 측두엽과 전두엽 기저부에 비대칭적인 병변이 보이며, 뇌척수액에서 PCR로 HSV DNA가 검출됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 6세 남아, 수두 예방접종 10일 후 급성 보행 장애 및 말이 어눌해짐. 신경학적 검진상 운동실조, 구음 장애, 안진 확인. 의식 상태는 정상(JCS 0 또는 GCS 15).

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 신경학적 검진과 병력 청취가 가장 중요. 급성 소뇌 실조증은 임상적으로 의심 가능. 2. 감별 진단을 위한 검사: 뇌척수액 검사(정상 소견 확인), 뇌 MRI(정상 소견 확인)를 시행하여 ADEM, 뇌염, 뇌종양 등을 배제. 3. 확진 검사: 급성 소뇌 실조증은 특이적인 확진 검사가 없으며, 전형적인 임상 양상과 다른 질환을 배제함으로써 진단합니다.

치료 계획: 1. 대증 치료: 대부분의 경우 특별한 치료 없이 자연적으로 호전됩니다. 안전을 위해 보행 보조가 필요할 수 있습니다. 2. 추적 관찰: 증상이 수일에서 수주 내에 서서히 호전되는지 모니터링. 대부분 완전 회복되며 예후가 매우 좋습니다.

주의사항: 증상이 호전되지 않거나 악화되거나, 새로운 신경학적 증상(의식 변화, 마비, 경련)이 나타나면 ADEM 등 다른 질환을 재평가해야 합니다.