10세 남아가 한 달 전부터 심해지는 두통과 구토를 호소하며, 글씨체가 변하고 물건을 잡기 힘들어했다. 신체검진 상 좌측 상하지의 겨냥이상(dysmetria)과 운동실조(ataxia)가 관찰되었다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 이 종양의 가장 흔한 조직학적 아형(subtype)은?

소아의 소뇌 반구에 낭종과 벽재 결절(cyst with mural nodule) 형태로 나타나는 가장 흔한 종양은 털모양별아교세포종(Pilocytic astrocytoma)이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 소뇌 반구에 낭종과 벽재 결절(Cyst with mural nodule)을 보이는 종양을 가진 소아입니다. 가장 흔한 조직학적 아형은 털모양별아교세포종(Pilocytic Astrocytoma)입니다.

진단 근거: 소아에서 소뇌 반구에 위치한 종양, 점진적인 두통과 구토(두개내압 상승 증상), 그리고 소뇌 증상(운동실조, 겨냥이상)은 전형적인 소뇌 종양의 임상 양상입니다. MRI에서 보이는 "낭종과 조영 증강되는 벽재 결절"은 털모양별아교세포종의 매우 특징적인 영상 소견입니다. 이는 "벽재 결절이 조영 증강되는 낭성 종양"으로 기억하면 됩니다.

병태생리 및 특징: 털모양별아교세포종은 WHO Grade I의 양성 종양으로, 소아와 청소년에서 가장 흔한 뇌종양 중 하나입니다. 주로 소뇌(약 60%)에 발생하며, 시신경 교차(optic chiasm), 시상하부, 뇌간에도 발생할 수 있습니다. Pathognomonic! 조직학적으로는 Rosenthal 섬유와 호산성 과립체(eosinophilic granular bodies)가 특징입니다. 예후가 매우 좋아 완전 절제 시 치유가 가능합니다.

오답 분석:
감별 포인트! ② 속질모세포종(Medulloblastoma): 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양이지만, 주로 소뇌 벌레부(vermis)에 발생하며, 고형성(solid)이고 조영 증강이 잘되는 종양입니다. 낭성 변화는 드뭅니다.
③ 실곁아교세포종(Ependymoma): 제4뇌실에서 주로 발생하며, "플라스틱 모양(plastic)"으로 뇌실을 채우는 양상이 특징입니다. 소뇌뇌각(cerebellopontine angle)으로 확장되기도 합니다.
④ 비정형 테라토이드/횡문근양 종양(AT/RT): 매우 악성인 종양이지만, 3세 미만의 영유아에서 더 흔하고, 발생 빈도 자체가 낮습니다.
⑤ 미만성 성상세포종(Diffuse Astrocytoma): 주로 성인의 대뇌 반구에 발생하는 저등급(Low-grade) 종양입니다. 소아 소뇌에 낭성 종양으로 나타나는 것은 매우 드뭅니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 10세 남아, 한 달 전부터 진행성 두통/구토, 소뇌 증상(글씨체 변화, 물건 잡기 힘듦, 운동실조).
진단적 접근: 두개내압 상승 및 국소 신경학적 증상이 있으므로, 뇌 MRI가 가장 먼저 시행되어야 할 검사입니다. CT보다 조직 대조도와 후두와 구조물 평가에 우월합니다. MRI에서 낭종과 벽재 결절 소견은 거의 확진에 가깝습니다.
치료 계획: 치료의 주된 목표는 완전한 외과적 절제(Total surgical resection)입니다. 수술 후 조직학적 확진을 받습니다. 완전 절제가 된 경우 추가 치료(방사선, 화학요법)는 일반적으로 필요하지 않으며, 정기적인 MRI 추적 관찰로 충분합니다.
주의사항: 수술 전 뇌수종(hydrocephalus)이 동반된 경우, 두개내압을 낮추기 위해 뇌실-복강 단락술(VP shunt)이나 내시경적 제3뇌실조루술(ETV)을 고려할 수 있습니다.