7세 남아가 3주 전부터 양측 하지의 감각 이상과 위약감을 호소하였고, 최근에는 대소변을 가리지 못하는 증상… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제
7세 남아가 3주 전부터 양측 하지의 감각 이상과 위약감을 호소하였고, 최근에는 대소변을 가리지 못하는 증상(실금)이 발생했다. 신체검진 상 흉부 6번(T6) 이하로 통증 및 온도 감각이 저하되었고, 양측 하지의 근력이 Grade II/V로 감소하였으며, 심부건 반사가 항진되어 있었다. 척수 MRI는 아래와 같다. 진단은?
척수 MRI: 흉수(T4-T8)에 걸쳐 척수 중심부의 부종과 T2 강조 영상에서 고신호 강도 소견
1길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome)
2횡단성 척수염 (Transverse myelitis)✓ 정답
3급성 파종성 뇌척수염 (ADEM)
4척수성 근위축증 (Spinal muscular atrophy)
5다발성 경화증 (Multiple sclerosis)
해설
급성으로 발생한 척수 기능 장애(양측 하지 마비, 감각 저하, 대소변 장애)와 명확한 감각 수준(sensory level)이 확인되며, 척수 MRI에서 척수 실질의 염증 소견이 보이는 경우 횡단성 척수염(Transverse myelitis)을 진단할 수 있다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성으로 진행된 양측 하지 마비, T6 수준의 감각 수준(sensory level), 그리고 대소변 장애를 보입니다. 신경학적 검사에서 하지의 근력 약화와 함께 심부건 반사가 항진되어 있다는 점이 매우 중요합니다. 이는 상위 운동 신경원(Upper Motor Neuron, UMN) 손상을 시사하는 소견입니다. 척수 MRI에서 흉수(T4-T8) 중심부의 T2 고신호와 부종 소견은 척수 실질 자체의 급성 염증을 보여줍니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! 횡단성 척수염(Transverse Myelitis)은 척수의 한 부분(횡단면) 전체에 걸쳐 발생하는 급성 염증으로, 전형적으로 급성 발병의 운동/감각/자율신경 장애 3대 증상을 보입니다. 감각 수준이 명확하고, 척수 MRI에서 국소적인 부종과 T2 고신호(염증/수종) 소견이 나타나는 것이 특징입니다. 이 환자의 소견(급성 진행, UMN 징후, MRI 소견)은 횡단성 척수염의 전형적인 모습에 정확히 부합합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
① 감별 포인트!길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome)은 하위 운동 신원(Lower Motor Neuron, LMN) 손상으로, 심부건 반사가 소실 또는 감소됩니다. 또한, 감각 이상은 있으나 명확한 감각 수준은 드물고, MRI에서는 말초신경이나 신경근의 비후가 보일 수 있지만 척수 실질의 병변은 보이지 않습니다.
③ 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)은 뇌와 척수에 다발성 염증 병변이 동시에 발생하는 질환입니다. 이 환자는 척수 병변만 기술되어 있어 ADEM보다는 횡단성 척수염이 더 적합한 진단입니다.
④ 척수성 근위축증(Spinal Muscular Atrophy)은 유전성 운동 신경원 질환으로, 서서히 진행하는 대칭성 근위부 근위약과 LMN 징후를 보입니다. 급성 발병과 감각 장애, 자율신경 장애는 나타나지 않습니다.
⑤ 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)은 시간적/공간적 다발성(시간을 두고 다른 부위에 병변이 생김)이 진단 기준입니다. 소아에서도 발생할 수 있으나, 단일 부위의 급성 척수염만으로는 MS라고 진단하기 어렵습니다. 횡단성 척수염은 MS의 초기 증상일 수 있지만, 이 경우 단독 진단으로는 "횡단성 척수염"이 가장 적절합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 7세 남아, 급성/아급성 진행성 하지 마비, 감각 수준(T6), 대소변 실금. 신체검진: 하지 근력 Grade II, 심부건 반사 항진(UMN 징후).
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사:척수 조영 MRI (병변 위치, 범위, 염증 여부 확인).
2. 확진 및 감별 검사: 요추천자(뇌척수액 검사) – 림프구 증가, 단백 상승, 올리고클론 밴드 음성(감염/염증 확인). 혈청 검사(자가항체, 바이러스 항체 등)로 원인 탐색.
치료 계획 (Management Plan):
1. 급성기 치료: 고용량 정맥 내 스테로이드(Methylprednisolone pulse therapy)가 1차 치료입니다.
2. 반응이 없을 경우: 혈장교환술(Plasmapheresis) 또는 정맥 내 면역글로불린(IVIG)을 고려합니다.
3. 지지적 치료: 통증 조절, 요로감염 예방, 심부정맥혈전증 예방, 재활 치료.
주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 사용 전 감염(특히 결핵, 헤르페스 등)을 반드시 배제해야 합니다. 호흡근 마비가 동반될 수 있어 호흡 상태를 면밀히 모니터링해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"소아에서 급성 마비가 왔을 때, 가장 먼저 '상위운동신경원(UMN) vs 하위운동신경원(LMN)'을 구분하세요! 심부건 반사가 항진되면(UUMN) 척수나 뇌 병변이고, 반사가 없거나 감소되면(LMN) 말초신경/신경근 병변을 생각합니다. 이 구분만 해도 감별 진단 범위가 확 줄어들어요."
핵심 개념
횡단성 척수염 (Transverse Myelitis) — 척수의 한 횡단면 전체에 걸쳐 발생하는 급성 염증으로, 운동 마비, 감각 장애, 자율신경 장애(대소변 장애)를 특징으로 한다.
감각 수준 (Sensory Level) — 신체 검진에서 정상 감각과 감각 소실의 경계가 되는 피부 분절(dermatome) 수준. 척수 병변의 위치를 국소화하는 데 중요한 단서가 된다.
상위 운동 신경원 (Upper Motor Neuron, UMN) — 대뇌 피질 운동 영역에서 척수 전각까지 이어지는 신경 경로. 손상 시 마비, 근육 긴장도 증가, 심부건 반사 항진, 병적 반사(Babinski 양성)가 나타난다.
T2 고신호 강도 (T2 Hyperintensity) — MRI T2 강조 영상에서 밝게 보이는 병변. 척수에서 주로 염증, 수종, 탈수초, 허혈 등의 변화를 의미한다.
메틸프레드니솔론 펄스 요법 (Methylprednisolone Pulse Therapy) — 횡단성 척수염, 다발성 경화증 악화 등 자가면역성/염증성 신경 질환의 급성기 치료에 사용되는 고용량 스테로이드 정맥 주사 요법이다.
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