심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 후 급격히 발생한 상행성 이완성 마비와 심부건 반사 소실을 보입니다. 뇌척수액 검사에서 백혈구 수는 정상(3/mm³)인 반면 단백질이 현저히 증가(150mg/dL)한 단백-세포 해리(Albuminocytologic dissociation) 소견이 확인됩니다. 이는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 전형적인 임상 양상입니다.
정답 근거 및 기전: GBS는 주로 캄필로박터(Campylobacter jejuni)나 바이러스 감염 후 발생하는 자가면역 질환으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)를 공격하여 탈수초화(Demyelination)를 일으킵니다. 이로 인해 운동 신경이 주로 침범되어 대칭적, 상행성, 이완성 마비가 나타나고, 감각 신경과 자율 신경도 침범될 수 있습니다. 뇌척수액의 단백-세포 해리는 신경근막(Root)의 염증으로 인해 혈액-뇌 장벽(Blood-brain barrier)의 투과성이 증가하면서 혈청 단백질이 새어나오기 때문입니다.
오답 분석:
감별 포인트! ②번 횡단성 척수염은 척수의 횡단적 손상으로, 급격한 하지 마비, 감각 소실, 배뇨/배변 장애가 특징이며, 뇌척수액에서 백혈구 증가가 흔합니다.
감별 포인트! ③번 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)은 감염 또는 예방접종 후 발생하는 탈수초성 뇌질환으로, 다발성 신경학적 증상(의식 변화, 운동 장애 등)과 뇌 MRI에서 백질 병변이 나타납니다.
감별 포인트! ④번 소아마비는 비대칭적 하지 마비가 특징이며, 뇌척수액에서 초기 백혈구 증가가 나타납니다.
감별 포인트! ⑤번 중증 근무력증은 안검 하수, 복시, 근육 약화가 피로에 의해 악화되는 변동성 증상이 특징이며, 심부건 반사는 보존됩니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 5세 여아, 선행 상기도 감염 후 급성 상행성 이완성 마비 발생. 양측 무릎/발목 심부건 반사 소실.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 신경전도검사(Nerve conduction study) 및 유발전위(Evoked potential) - 탈수초화 패턴(감속, 차단) 확인.
2. 확진 검사: 임상 소견과 뇌척수액 검사(단백-세포 해리)가 진단의 주된 근거입니다. 신경전도검사는 보조적 역할을 합니다.
치료 계획:
1. 응급 평가: 호흡근 약화를 평가하기 위해 활력 징후 및 폐활량(Vital capacity) 모니터링이 최우선입니다. 호흡 부전이 발생하면 기관 삽관 및 인공호흡이 필요합니다.
2. 면역 조절 치료: 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)이 1차 치료입니다. 둘 다 효과가 비슷하나, IVIG가 접근성이 더 좋아 흔히 우선 사용됩니다.
주의사항: GBS는 진행성 질환이므로, 마비가 상행하여 호흡근을 침범할 수 있습니다. 폐활량이 20 mL/kg 미만으로 떨어지거나, 빠른 호흡, 기침 약화, 말할 때 숨이 차는 증상이 나타나면 즉시 중환자실 관리가 필요합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.