(류마티스 파트 연관) 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, 선행 감염 후 발생하는 만져지는 자반, 복통, 관절통, 신염(혈뇨/단백뇨)이 4대 증상입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 4세 남아로, 선행 감염 후 발열, 복통, 관절통을 보이다가 만져지는 자반(Palpable Purpura)이 나타났습니다. 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 확인되었습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 임상 양상입니다.
진단 근거: HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA 항체가 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다. 주요 진단 기준은 만져지는 자반(특히 하지와 둔부에 호발), 관절염/관절통, 복통, 신장 침범(혈뇨/단백뇨)입니다. 이 환자는 이 네 가지 증상을 모두 보여주고 있습니다.
오답 분석:
① 감별 포인트! ITP는 혈소판 감소로 인한 만져지지 않는 점상 출혈(Petechiae)이 특징이며, 복통, 관절통, 신장 침범은 동반하지 않습니다.
② 급성 류마티스열은 A군 사슬알균 감염 후 발생하며, 주요 증상은 심장염, 다발성 관절염, 무도증 등입니다. 자반은 특징적이지 않습니다.
③ 가와사키병은 5일 이상의 지속적 발열, 양측 안구 결막 충혈, 구강 점막 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대가 주요 증상입니다. 자반보다는 발진이 주로 나타납니다.
⑤ 전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 소아기에 드물며, 특징적인 나비 모양 얼굴 발진, 광과민성, 신장염, 관절염 등을 보이지만, HSP처럼 하지에 국한된 만져지는 자반은 전형적이지 않습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통. 오늘 양측 하지(둔부, 다리)에 만져지는 자반 발생.
진단적 접근: 임상 진단이 주된 접근법입니다. 전형적인 증상(만져지는 자반 + 복통/관절통/신염 중 1개 이상)만으로도 진단 가능합니다. 신장 침범 평가를 위해 소변 검사(단백뇨, 현미경적 혈뇨)와 혈청 크레아티닌 검사가 필수적입니다. Pathognomonic! 확진을 위해 피부 생검을 시행할 수 있으며, 미세혈관에 IgA 침착이 관찰됩니다.
치료 계획: 대부분의 경우 자연적으로 호전되는 양성 경과를 보입니다. 치료는 대증 요법(휴식, 진통제)이 기본입니다. 심한 복통이나 위장관 출혈에는 스테로이드 사용을 고려합니다. 신장 침범(신염)이 심한 경우(신증후군, 급성 신손상)는 스테로이드 또는 면역억제제 치료가 필요합니다.
주의사항: 가장 중요한 장기 합병증은 HSP 신염입니다. 진단 후 최소 6개월간은 정기적인 소변 검사(단백뇨, 혈뇨)와 혈압 측정을 통해 신장 상태를 모니터링해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.