심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 문맥압 항진증(Portal hypertension)의 원인을 연령에 따라 구분하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다. 성인과 소아에서 가장 흔한 원인이 다르다는 점이 중요합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 식도 정맥류(Esophageal varices)는 문맥압 항진증의 대표적 합병증입니다. 문맥압 항진증의 원인은 해부학적 위치에 따라 간 이전성(Pre-hepatic), 간내성(Intra-hepatic), 간 후성(Post-hepatic)으로 나뉩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 성인에서 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인은 간경화(Cirrhosis)로, 이는 간내성 원인에 해당합니다. 그러나 소아(특히 10세 미만)에서는 간 이전성 원인인 간문맥 혈전증(Portal vein thrombosis)이 가장 흔한 원인입니다. 소아의 간문맥 혈전증은 제대 정맥 카테터 삽입, 제대염, 복강 내 감염, 탈수 등이 주요 위험 인자입니다. 간 자체는 정상이지만, 문맥의 혈류가 차단되어 문맥압이 상승합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 간경화(Cirrhosis): 성인에서의 압도적으로 흔한 1위 원인입니다. 소아에서도 원인이 될 수 있지만, 빈도는 간문맥 혈전증보다 낮습니다.
③ 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome): 간정맥 폐쇄로 인한 간 후성 문맥압 항진증의 원인입니다. 드문 질환이며 소아에서 가장 흔한 원인은 아닙니다.
④ 선천성 간섬유증(Congenital hepatic fibrosis): 소아에서 문맥압 항진증을 일으킬 수 있는 드문 원인 중 하나입니다.
⑤ 윌슨병(Wilson's disease): 구리 대사 이상으로 인한 간경변을 유발할 수 있지만, 이는 간경화의 한 특정 원인일 뿐, 소아에서 '가장 흔한' 문맥압 항진증의 원인은 아닙니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 6세 남아가 토혈을 주소로 내원했습니다. 과거력상 신생아기에 제대정맥 카테터 삽입 경력이 있습니다. 복부 초음파에서 비장 비대(Splenomegaly)가 관찰되었고, 간은 정상 크기이며 에코텍스처는 정상입니다.
진단적 접근: 1) 초음파 도플러: 문맥 혈류 및 혈전 유무 확인. 2) 상부 내시경: 식도 정맥류 확인 및 출혈 위험도 평가. 3) CT/MRI 혈관조영술: 혈전의 범위와 측부 혈관(collateral) 평가.
치료 계획: 급성 출혈 시 내시경적 결찰술(Endoscopic variceal ligation) 또는 경화요법(Sclerotherapy)이 1차 치료입니다. 장기적으로는 비선택적 베타 차단제(Non-selective beta blocker, 예: 프로프라놀롤)를 투여할 수 있으며, 재발성 출혈이 있는 경우에는 간문맥-체순환 단락술(Portosystemic shunt)을 고려합니다.
주의사항: 소아의 간문맥 혈전증은 간기능이 정상인 경우가 많습니다. 따라서 간기능 검사가 정상이라고 해서 문맥압 항진증을 배제해서는 안 됩니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.