3세 여아, 반복적인 복통과 황달로 내원했다. 복부 초음파에서 담관의 낭성 확장이 관찰되었고, MRCP 소견은 아래와 같다. 진단은?

총담관낭종은 담관의 낭성 확장을 특징으로 하며, Todani 분류상 Type I(총담관의 방추형/낭성 확장)이 가장 흔합니다. 반복적인 복통, 황달, 종괴가 3대 증상이나 모두 나타나는 경우는 드뭅니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 3세 여아로, 반복적인 복통과 황달을 주소로 내원했습니다. 소아에서 이러한 증상은 선천성 담도 이상을 의심하게 합니다. 복부 초음파와 MRCP에서 총담관의 낭성 확장이 확인되었고, 구체적으로 방추형 확장 (Type I 낭종)이라는 소견이 제시되었습니다.

진단 (Diagnosis): 이 소견은 총담관낭종(Choledochal Cyst)의 Todani 분류 Type I에 정확히 부합합니다. 총담관낭종은 담관의 선천성 확장으로, 소아 및 젊은 성인에서 복통, 황달, 우상복부 종괴의 3대 증상을 보일 수 있으나, 세 가지가 모두 나타나는 경우는 드뭅니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 총담관낭종의 가장 흔한 형태는 Todani Type I (80-90%)으로, 총담관의 국소적 또는 전체적인 확장을 특징으로 합니다. 병태생리적으로는 담관과 췌장관의 비정상적인 합류(Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Union, APBDU)가 중요한 원인으로, 이로 인해 췌장 효소가 담관으로 역류하여 담관 벽의 염증과 확장을 유발합니다. MRCP는 이 구조적 이상을 비침습적으로 잘 보여주는 최적의 영상 검사입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):

• 감별 포인트! ① 담도 폐쇄증(Biliary Atresia): 신생아기에 지속적인 황달과 무색 변을 보이는 것이 특징이며, 담관의 폐쇄 또는 소실이지 확장이 아닙니다.
• ② 담석증(Cholelithiasis): 소아에서는 드물며, 담석 자체가 담관 확장의 원인이 될 수는 있지만, 선천성 낭성 확장과는 다른 개념입니다.
• ③ 급성 간염(Acute Hepatitis): 간세포 손상에 의한 황달은 있으나, 담관의 구조적 확장을 동반하지는 않습니다.
• ⑤ 카롤리병(Caroli's Disease, Type V): Todani 분류상 Type V에 해당하며, 간내 담관의 다발성 낭성 확장이 특징입니다. 문제에서는 총담관의 확장이 명시되었으므로 Type I 총담관낭종이 정답입니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 총담관낭종의 확진 후 치료는 완전 절제술(Complete Excision)과 담관공장문합술(Roux-en-Y Hepaticojejunostomy)입니다. 낭종을 제거하지 않으면 담관염, 담석증, 췌장염의 위험이 높으며, 가장 중요한 것은 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험이 현저히 증가한다는 점입니다. 따라서 진단 시 조기 수술이 권장됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 3세 여아, 반복적인 우상복부 통증과 간헐적 황달(공막 황달, 진한 소변)로 내원. 과거력상 특이사항 없음. 신체검진에서 우상복부에 약간의 압통이 있을 수 있으나, 명확한 종괴는 촉진되지 않을 수 있습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 초기 검사: 혈청 빌리루빈(직접/간접), 간효소(AST, ALT), 알칼리성 인산분해효소(ALP), 감마-글루타밀전이효소(GGT) 상승을 확인. 복부 초음파가 1차 선별 검사로, 담관의 낭성 확장을 시각화합니다. 2. 확진 검사: 자기공명담췌관조영술(MRCP)이 금기증이 없는 비침습적 표준 검사입니다. 담관과 췌장관의 해부학적 관계(APBDU 유무)를 명확히 보여줍니다. 3. 수술 전 평가: 필요 시 내시경역행담췌관조영술(ERCP)을 진단 및 치료 목적으로 고려할 수 있으나, 침습적이므로 MRCP 이후에 시행합니다.

치료 계획 (Management Plan): - 수술: 완전 낭종 절제 + Roux-en-Y 간공장문합술이 표준 치료입니다. - 수술 후: 담관염 증상(발열, 오한, 황달)에 대한 교육과 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 낭종-장관 문합술과 같은 내시적 배액술은 일시적인 완화 목적으로만 사용하며, 최종 치료가 아닙니다. 장기적으로는 암 발생 위험을 낮추지 못합니다. - 급성 담관염이나 췌장염이 동반된 경우, 항생제 치료 등으로 염증을 조절한 후 수술을 시행합니다.

레지던트 선배의 팁 "소아 복통+황달 나오면 '선천성 담도 이상'을 먼저 떠올리세요! 총담관낭종은 여아에서 더 흔하고, MRCP 소견에서 'Todani 분류'가 함께 제시되는 경우가 많아요. Type I이 가장 흔하지만, Type IV(간내+간외 확장)도 출제될 수 있으니 구분해서 암기하세요. 암기법: '총(Type I)은 하나, 카롤리(Type V)는 간내에 많아'"