3주 남아가 분수형 구토로 응급실에 내원했다. 재태 연령 40주, 출생 체중 3.5 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 생후 2주부터 수유 직후 분수형 구토가 시작되었고, 점차 악화되었다. 체중은 3.2 kg으로 출생 시보다 감소했다. 신체 검진에서 우상복부에 olive 모양의 종괴가 촉지된다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
검사 소견: Na 130 mEq/L, K 2.8 mEq/L, Cl 85 mEq/L, HCO3 32 mEq/L, pH 7.52
KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 3주 된 신생아로, 생후 2주부터 시작된 점점 심해지는 분수형 구토와 체중 감소를 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 우상복부에 Pathognomonic!인 "olive 모양의 종괴"가 촉지됩니다. 혈액 가스 및 전해질 검사에서 저칼륨혈증(Hypokalemia, K 2.8), 저염소혈증(Hypochloremia, Cl 85), 대사성 알칼리증(Metabolic Alkalosis, HCO3 32, pH 7.52)이 확인됩니다.
진단: 이 모든 소견은 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis)의 전형적인 증상입니다. 분수형 구토는 위 내용물이 좁아진 유문을 통과하려다 강하게 역류하기 때문이며, 구토로 인한 위산(H+, Cl-)의 손실이 대사성 알칼리증과 저염소혈증을 유발합니다. 저칼륨혈증은 알칼리증에 의한 세포 내 K+ 이동과 신장에서의 K+ 배설 증가(2차성 알도스테론증)가 복합적으로 작용한 결과입니다.
정답 근거: 비후성 유문 협착증은 생후 2~8주 남아(특히 첫아들)에서 호발하며, 전형적인 삼중주(Triad)는 ① 분수형 비담즙성 구토, ② 우상복부 olive 종괴, ③ 대사성 알칼리증을 동반한 전해질 이상입니다. 확진은 복부 초음파상 유문근 두께 >4 mm 또는 길이 >14 mm로 확인합니다.
오답 분석:
① 감별 포인트! 위식도 역류는 구토가 분수형이 아닌 역류성이며, olive 종괴나 심한 대사성 알칼리증은 보이지 않습니다.
② 장중첩증은 젖먹이(6~18개월)에서 호발하며, 복통, 혈변(건포도즙 변), 복부에서 소시지 모양 종괴가 특징입니다. 구토는 담즙성일 수 있습니다.
④ 중장 염전은 신생아기 담즙성 구토와 급성 복부 증상을 보이며, olive 종괴나 전형적인 전해질 이상은 없습니다.
⑤ 십이지장 폐쇄(예: 십이지장 협착, 선천성 막)는 생후 첫날부터 담즙성 구토를 보이는 것이 특징입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 생후 3주 남아. 생후 2주부터 수유 직후 분수형 구토 시작, 점차 악화. 체중 3.2kg(출생 3.5kg). 우상복부 olive 모양 종괴 촉지. 혈액 검사: 저Na, 저K, 저Cl, 대사성 알칼리증.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 혈액 가스 및 전해질 검사(진단 및 수술 전 교정 상태 평가).
2. 확진 검사: 복부 초음파(비침습적, 민감도/특이도 >95%). 유문근 두께 측정.
3. 참고 검사: 상부위장관조영술(UGI series) - "string sign" 또는 "shoulder sign" 보임. 초음파가 확산된 현재는 1차 검사로는 잘 사용하지 않습니다.
치료 계획:
1. 수술 전 준비: 가장 중요! Aggressive hydration & electrolyte correction. 생리식염수로 수액 보충 및 KCl 보정으로 대사성 알칼리증과 저칼륨혈증을 교정해야 합니다. Cl < 100 mEq/L, HCO3 > 30 mEq/L이면 수술 위험도가 높습니다.
2. 확정적 치료:유문근 절개술(Pyloromyotomy, Fredet-Ramstedt 수술). 복강경 또는 개복술로 시행하며, 유문근의 장축 절개를 통해 협착을 풀어줍니다.
주의사항: 수술 전 전해질 교정이 불충분하면 마취 중 심각한 부정맥(저K+ 때문)이나 지속적인 대사성 알칼리증으로 인한 합병증 위험이 큽니다. "수술 전 Cl > 100, HCO3 < 30"을 목표로 교정하세요.