11세 남아가 무기력과 근력 약화로 내원했다. 신세뇨관 산증으로 치료 중이며, 최근 약물 복용을 중단했다. … | 마이메르시 MyMerci
수분 및 전해질 평형
문제

11세 남아가 무기력과 근력 약화로 내원했다. 신세뇨관 산증으로 치료 중이며, 최근 약물 복용을 중단했다. 양측 하지 근력 저하가 있다. 혈액 검사는 아래와 같다. 진단은?

혈액 검사: K 2.0 mEq/L, Na 140 mEq/L, Cl 115 mEq/L, pH 7.25, HCO3 12 mEq/L, anion gap 13
해설
중증 저칼륨혈증(

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 신세뇨관 산증(Renal Tubular Acidosis, RTA) 치료 중인 11세 남아로, 약물 복용을 중단한 후 무기력, 근력 약화, 양측 하지 근력 저하가 발생했습니다. 핵심 검사 결과는 칼륨(K) 2.0 mEq/L (심한 저칼륨혈증), 중탄산염(HCO3) 12 mEq/L (대사성 산증), 음이온 간격(Anion Gap) 13 (정상 범위 내)입니다.

진단 분석: 정상 음이온 간격 대사성 산증(Normal Anion Gap Metabolic Acidosis)과 심한 저칼륨혈증이 동반된 점이 포인트입니다. 이는 신세뇨관 산증(RTA), 특히 원위(제1형) RTA의 전형적인 소견입니다. RTA 치료제(보통 중탄산염과 칼륨 보충제)를 갑자기 중단하면, 기저 질환으로 인한 산 배설 장애와 칼륨 손실이 다시 나타나 이와 같은 심한 전해질 불균형이 발생할 수 있습니다.

정답 근거: 환자의 주된 증상은 근력 약화입니다. 심한 저칼륨혈증(< 2.5 mEq/L)은 골격근의 탈분극을 방해하여 저칼륨혈증성 주기성 마비(Hypokalemic Periodic Paralysis)를 유발할 수 있습니다. 이는 급격히 발생하는 대칭성 근력 약화가 특징이며, 하지에서 시작되어 상지와 호흡근으로 진행할 수 있습니다. 환자의 증상과 심한 저칼륨혈증은 이 진단과 정확히 일치합니다.

오답 분석:감별 포인트! 호흡성 산증: 동맥혈 가스 분석에서 PaCO2가 상승해야 하며, 이 환자의 pH 저하는 HCO3 감소로 설명되는 대사성 산증입니다.
② 대사성 산증: 검사상 맞는 진단이지만, 환자의 주된 임상 증상(근력 약화)을 설명하지 못합니다. 이는 기저 병태생리 상태를 지칭할 뿐, 구체적인 임상 증후군 명은 아닙니다.
④ 고칼륨혈증: 검사 결과는 정반대인 심한 저칼륨혈증을 보입니다.
감별 포인트! 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome): 급성 탈수초성 다발신경병증으로 상행성 마비를 보일 수 있으나, 전형적으로는 감각 이상, 반사 소실, 뇌척수액에서 단백-세포 분리가 동반됩니다. 이 환자는 명확한 전해질 이상(저칼륨혈증)이 원인으로 보입니다.

핵심 알고리즘 정상 음이온 간격 대사성 산증 + 심한 저칼륨혈증 + 근력 약화
→ 1. 신세뇨관 산증(RTA) 의심 (특히 원위 RTA)
→ 2. RTA 치료 중단으로 인한 전해질 악화
→ 3. 저칼륨혈증이 심해져 저칼륨혈증성 주기성 마비 발생
진단: 저칼륨혈증성 주기성 마비 (RTA에 의한 이차성)

감별 진단 table
질환주요 기전/소견이 환자와의 차이점
저칼륨혈증성 주기성 마비심한 저K+ (

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 11세 남아, RTA 치료 중단 후 급성 진행성 하지 무력증.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 심전도(ECG) - 저칼륨혈증의 U파, QT 연장, 부정맥 여부 확인 (응급 평가).
2. 확진 검사: 이미 시행된 혈청 전해질, 동맥혈 가스 분석. RTA의 정확한 분형을 위해 요 pH, 요 중탄산염, 요 암모늄 측정 등을 추가할 수 있습니다.
치료 계획:
1. 응급 처치: 심한 저칼륨혈증과 근력 약하므로 중환자실 모니터링 하에 정맥 내 칼륨 보충을 시작합니다. 속도는 일반적으로 시간당 10-20 mEq를 초과하지 않도록 주의합니다.
2. 기저 질환 치료: 대사성 산증을 교정하기 위해 경구 또는 정맥 내 중탄산염을 함께 투여합니다.
3. 원인 치료: RTA 치료를 재개하고, 향후 약물 순응도 교육을 강화합니다.
주의사항: 정맥 내 칼륨 보충 시 농도와 속도를 엄격히 통제해야 합니다. 말초정맥으로는 농도가 높은 용액을 주입하면 정맥염과 통증을 유발할 수 있으며, 너무 빠른 주입은 생명을 위협하는 고칼륨혈증을 일으킬 수 있습니다. 중심정맥관을 통한 투여가 더 안전합니다.

레지던트 선배의 팁 "이 문제는 '진단은?'이라고 묻지만, 사실 두 단계로 생각해야 해요. 첫째, 검사 결과를 해석해 '정상 AG 대사성 산증 + 심한 저칼륨혈증'을 찾아내고, 둘째, 그 결과가 환자의 주 증상인 '근력 약화'를 어떻게 설명하는지 연결지어야 합니다. 보기 중 '대사성 산증'은 첫 번째 단계의 진단이에요. 하지만 환자를 치료하려면 '저칼륨혈증성 주기성 마비'라는 임상 증후군까지 진단해야 하죠. KMLE는 종종 이런 '검사 해석 → 임상 증상 연결'의 2단계 사고를 테스트합니다."

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