KMLE 핵심 해설
이 환자는 전형적인 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis) 증례입니다. 2개월 된 남아, 분수형 구토, 체중 증가 부진, 상복부의 Pathognomonic! olive 모양 종괴가 핵심 소견입니다.
진단 근거 및 병태생리: 유문근 비후로 인해 위 내용물이 십이지장으로 통과하지 못하고 구토를 반복합니다. 이로 인해 위액(염산, HCl)이 대량으로 손실됩니다. H+와 Cl-의 손실이 저염소성 대사성 알칼리증(Hypochloremic Metabolic Alkalosis)을 유발합니다. 신체는 알칼리증을 보상하기 위해 신장에서 HCO3-를 재흡수하고 H+를 배출하려 합니다. 그러나 심한 저염소혈증과 저혈량증으로 인해 신장의 원위 세뇨관에서 Na+를 보존하기 위해 K+와 H+가 대신 배출됩니다. 이로 인해 감별 포인트!역설적 산성뇨(Paradoxical Aciduria)가 발생합니다. 즉, 혈액은 알칼리성(pH 7.52)인데 소변은 산성(pH 6.0)으로 나오는 것이 특징입니다. 혈액 검사에서 Na 138 mEq/L은 정상, K 2.8 mEq/L(저칼륨혈증), Cl 82 mEq/L(저염소혈증), HCO3 36 mEq/L(상승)이 이를 뒷받침합니다.
치료 알고리즘: 1) 수액 및 전해질 교정(특히 KCl 보충)으로 대사성 알칼리증과 저칼륨혈증을 치료한 후, 2) 확진을 위한 초음파 검사(비후된 유문근 두께 > 4mm, 길이 > 16mm), 3) 확진 시 유문근 절개술(Pyloromyotomy)이 표준 치료입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 생후 2개월 남아. 주소(CC): 분수형 구토(Projectile vomiting). 현병력: 1주일 전부터 시작, 수유 후 즉시 발생. 체중 증가 부진(Failure to thrive). 신체검진: 상복부에서 olive 크기의 움직이는 종괴 촉지.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 신체검진(olive 종괴 촉진)이 가장 중요합니다. 초음파는 확진 검사입니다.
2. 검사 순서: 병력 청취 & 신체검진 → 전해질/혈가스 검사(저K, 저Cl, 대사성 알칼리증 확인) → 복부 초음파(유문근 비후 확인) → 수술 전 평가.
치료 계획:
1. 수술 전: 정맥 수액 요법(0.45% or 0.9% 생리식염수)으로 저혈량증 교정. KCl을 서서히 보충하여 저칼륨혈증과 알칼리증 교정. 이 단계를 생략하고 바로 수술하면 마취 위험이 큽니다.
2. 수술:Ramstedt 유문근 절개술 (복강경 또는 개복). 유문의 장막과 근육을 절개하지만 점막은 보존합니다.
3. 수술 후:
핵심 개념
비후성 유문 협착증 — 신생아기 후기부터 영아 초기에 발생하는 유문근의 비대성 협착. 분수형 구토, olive 종괴, 저칼륨저염소성 대사성 알칼리증이 특징.
역설적 산성뇨 (Paradoxical Aciduria) — 심한 저염소혈성 대사성 알칼리증에서, 신장이 Na+를 보존하기 위해 원위 세뇨관에서 K+와 H+를 과도하게 배출하여 혈액은 알칼리성인데 소변은 산성을 띠는 현상.
저염소혈성 대사성 알칼리증 — 염소 이온(Cl-)의 손실이 주원인이 되어 발생하는 대사성 알칼리증. 비후성 유문 협착증, 지속적 구토, 이뇨제 과용 등에서 나타난다.
유문근 절개술 — 비후성 유문 협착증의 표준 수술 치료법. 비후된 유문근의 장막과 근육층을 절개하여 협착을 해소하지만 점막층은 보존한다.
분수형 구토 (Projectile Vomiting) — 구토물이 강한 압력으로 멀리까지 분출되는 구토. 비후성 유문 협착증의 대표적 증상이지만, 다른 원인(뇌압상승 등)에서도 나타날 수 있다.