외음부 Paget병의 국소 재발 위험을 낮추기 위한 수술 원칙은?

Paget병은 육안으로 보이는 병변보다 실제 범위가 넓어 국소 재발률이 높다. 수술 중 절제 연에 대한 동결 절편 검사(Frozen section)를 시행하여 모든 방향에서 음성 절제 연을 확보하는 것이 재발 위험을 최소화하는 핵심 원칙이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 외음부 파제트병(Vulvar Paget's disease)의 수술적 치료 원칙을 묻는 문제입니다. 핵심은 국소 재발률을 낮추는 최적의 수술 방법입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 외음부 파제트병은 주로 폐경 후 여성에서 발생하며, 외음부의 만성적 가려움증, 통증, 그리고 Pathognomonic!인 경계가 불분명한 붉은색의 습윤성 또는 비늘성 병변으로 나타납니다. 육안으로 보이는 병변보다 실제 상피내 악성 세포의 침윤 범위가 훨씬 넓은 것이 특징입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ③ 수술 중 절제 연 생검(Frozen section biopsy)을 시행하여 음성 절제 연을 확인한다.입니다.
핵심! 외음부 파제트병의 가장 큰 문제는 육안적 병변과 조직학적 병변의 불일치입니다. 따라서 육안으로만 병변을 절제하면, 절제연에 미세 잔존 병변이 남아 높은 국소 재발률(30-60%)을 초래합니다. 이를 방지하기 위해 수술 중 동결 절편 검사를 통해 모든 방향(특히 심부 및 측면)의 절제연이 병리학적으로 '음성'임을 확인하면서 절제하는 광범위 국소 절제술(Wide local excision)이 표준 치료입니다. 이는 재발을 최소화하는 가장 확실한 방법입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 "가능한 넓은 범위의 피부를 절제하되, 육안적 병변만 절제한다."는 매력적인 오답입니다. '넓게' 절제하는 것은 맞지만, '육안적 병변만'을 기준으로 한다는 부분이 틀립니다. 파제트병은 육안으로 보이지 않는 곳까지 퍼져있을 수 있으므로, 조직학적 확인 없이는 충분하지 않습니다.
②번 "림프절 절제술"은 침윤성 파제트병이나 동반된 침윤성 암이 있을 때 고려합니다. 대부분의 외음부 파제트병은 상피내 병변으로 림프절 전이가 드물어 일상적으로 시행하지 않습니다.
④번, ⑤번 "수술 전 항암/방사선 치료"는 파제트병의 일차 치료법이 아닙니다. 방사선 치료는 수술이 불가능한 고령 환자나 재발성 병변에서 고려할 수 있으나, 표준은 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 68세 여성이 2년간 지속되는 외음부의 심한 가려움증과 화끈거리는 통증을 주소로 내원했습니다. 신체검진에서 좌측 대음순에 경계가 불분명한, 습윤성의 적색 병변을 확인했습니다.

진단적 접근: 1. 확진 검사: 병변 부위의 천자 생검(Punch biopsy)을 시행합니다. 조직학적으로 진단을 확인하고, 침윤 유무를 평가합니다. 2. 동반 악성종양 평가: 외음부 파제트병은 다른 장기(유방, 대장, 방광 등)의 암과 연관될 수 있으므로, 대장내시경, 유방촬영술(Mammography), 방광경검사 등 적절한 검사를 고려합니다.

치료 계획: 1. 일차 치료: 광범위 국소 절제술을 계획합니다. 수술 중 반드시 동결 절편 검사를 활용하여 모든 절제연이 음성임을 확인합니다. 2. 재건: 광범위 절제 후 피부 결손이 크다면, 피부 이식술이나 국소 피판술을 고려합니다. 3. 추적 관찰: 높은 재발률 때문에 정기적인 외음부 검진이 필수적입니다.

주의사항: 절제연이 양성으로 나오면 추가 절제가 필요합니다. 침윤성 병변이 확인되면, 해당 병기의 외음부 암 치료 가이드라인에 따라 방사선 치료나 림프절 절제술을 추가로 고려해야 합니다.