외음부 Paget병에 대한 설명으로 옳은 것은?

외음부 Paget병은 습진과 유사한 홍반성 병변을 보이며, 표피 내에 국한되는 경우가 많으나, 광범위하게 퍼져있을 수 있고 국소 재발률이 매우 높다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 외음부 파제트병(Vulvar Paget's Disease)의 특징을 묻는 문제입니다. 파제트병은 유방 외 파제트병으로 분류되며, 외음부에 발생하는 드문 악성 종양입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 외음부에 가려움증을 동반한 습진(Eczema)과 유사한 홍반성, 비늘성 병변을 보입니다. 진단은 병변 부위의 생검(Biopsy)을 통해 확진하며, 현미경적으로 특징적인 Pathognomonic! 큰 세포, 옅은 세포질, 뚜렷한 핵소체를 가진 파제트 세포(Paget cell)가 관찰됩니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ④번입니다. 외음부 파제트병은 임상적으로 감별 포인트! 만성 외음부 습진이나 백반증 등과 매우 유사하게 보여 진단이 늦어질 수 있습니다. 또한, 병변이 표피 내에 국한되어 보이더라도 미세하게 광범위하게 퍼져있어(멀티포컬, Multifocal) 수술 경계를 명확히 정하기 어렵습니다. 이로 인해 국소 재발률이 30-60%로 매우 높은 특징이 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 외음부암 중 가장 흔한 조직형은 편평세포암(Squamous Cell Carcinoma)입니다. 파제트병은 매우 드문 형태입니다.
② 외음부 파제트병의 경우, 대부분(약 80-90%)은 원발성 표피 병변으로, 내부 장기 암과 연관되지 않습니다. 반면, 항문 주위 파제트병은 직장암 등과 동반될 위험이 더 높습니다.
③ 파제트병은 표피 내에 국한된(인트라에피더멀, Intraepidermal) 경우가 많지만, 진행된 경우 진피로 침윤하거나(침윤성 파제트병, Invasive Paget's Disease) 국소 림프절로 전이될 수 있습니다. "주로 피부 밖으로 전이되지 않는다"는 설명은 부정확합니다.
⑤ 치료의 1차 선택은 광범위 국소 절제술(Wide Local Excision)입니다. 수술 경계를 명확히 하기 위해 수술 중 동결 절편 검사(Frozen Section)가 도움이 될 수 있습니다. 방사선 치료는 침윤성 질환이 있거나 수술이 불가능한 경우, 또는 재발 치료에 사용되는 옵션 중 하나이며, 모든 경우에 '필수'는 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 65세 여성이 외음부의 심한 가려움증과 불편감을 주소로 내원했습니다. 수개월간 다양한 국소 스테로이드 연고를 사용해도 호전되지 않았습니다. 신체검진에서 좌측 대음순에 명확한 경계 없이 퍼져있는 습윤성, 홍반성 병변이 관찰됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 가장 먼저 할 검사는 병변의 다중 부위 생검(Multiple Punch Biopsy)입니다. 임상적 의심이 높은 경우, 광범위하게 보이는 병변의 가장 두꺼워지거나 궤양화된 부위를 포함해 생검해야 합니다. 내부 장기 악성종양 동반 여부를 평가하기 위해 기본적인 검사(대장내시경, 유방촬영술 등)를 고려할 수 있으나, 외음부 파제트병에서는 반드시 시행하는 것은 아닙니다.

치료 계획 (Management Plan): 확진 후, 1차 치료는 광범위 국소 절제술입니다. 병변이 매우 크거나 다발성일 경우 피부 이식이 필요할 수 있습니다. 국소 재발률이 높으므로 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다. 침윤이 확인된 경우, 외음부 절제술(Vulvectomy)과 림프절 절제술을 고려할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 단순 습진으로 오인하여 장기간 국소 스테로이드를 사용하는 것은 병변을 가릴 수 있고(가면 현상, Masking), 진단을 지연시킬 수 있습니다. 만성적이고 치료에 반응하지 않는 외음부 병변은 반드시 생검을 고려해야 합니다.