생후 6주 된 남아가 비담즙성 사출성 구토로 내원하여 비후성 유문 협착증(HPS) 진단을 받았다. 수술(Ramstedt 유문 근절개술)을 계획 중이다. 수술 전 반드시 확인하고 교정해야 할 사항은?
1황달 수치 (Bilirubin)
2혈중 암모니아 수치
3탈수 및 전해질 불균형 (저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증)✓ 정답
4장 회전 이상증 동반 여부
5선천성 심장 기형 유무
해설
HPS 환자는 반복적인 위산 구토로 인해 탈수 및 특징적인 전해질 불균형(저Cl, 저K, 대사성 알칼리증)을 보입니다. 이는 마취 및 수술 후 호흡 억제를 유발할 수 있으므로, 수술 전 수액 요법(NaCl + KCl)으로 반드시 교정(Cl > 95, HCO3 < 30)하는 것이 원칙입니다. 이는 응급 수술이 아닙니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 6주 남아로 비담즙성 사출성 구토를 보여 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS) 진단을 받았습니다. 수술 전 가장 중요한 준비는 탈수 및 전해질 불균형의 교정입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): HPS의 전형적인 증상은 생후 2~8주에 시작되는 점점 심해지는 비담즙성 사출성 구토입니다. 반복적인 위 내용물(위산)의 손실로 인해 Pathognomonic!한 전해질 이상인 저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증(Hypochloremic, Hypokalemic Metabolic Alkalosis)이 발생합니다. 이는 HPS의 가장 특징적인 병태생리적 결과입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! HPS는 응급 수술이 아닌 준급성 질환입니다. 따라서 수술 전 반드시 환자의 상태를 안정화시켜야 합니다. 반복적인 구토로 인한 체액 손실은 탈수를 유발하고, 위산(HCl)과 칼륨(K+)의 손실은 전형적인 전해질 불균형을 만듭니다. 교정되지 않은 대사성 알칼리증은 보상적 호흡 억제(저호흡)를 일으키며, 이는 마취 시 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 또한, 저칼륨혈증은 심장 리듬 이상의 위험을 높입니다. 따라서 수술 전 목표는 Cl > 95 mEq/L, HCO3 < 30 mEq/L 정도로 전해질을 교정하고, 적절한 수분 상태를 회복하는 것입니다. 이는 일반적으로 정상 식염수(Normal Saline)와 염화칼륨(KCl) 보충을 통한 수액 요법으로 이루어집니다.
치료 계획 (Management Plan):
1. 수술 전 준비: 정맥 주사(IV) 확보 후, 탈수 및 전해질 교정을 위한 수액 요법 시작. 1.5배 유지 수액량(D1/2NS + 20 mEq KCl/L)을 투여하며 전해질을 모니터링합니다.
2. 확진 및 수술: 전해질이 교정되면(Cl > 95, HCO3 < 30), Ramstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)을 시행합니다. 이는 복강경 또는 개복술로 시행 가능합니다.
3. 수술 후 관리: 수술 후 몇 시간 내에 소량의 경구 수액을 시작하여 점차 모유/분유로 진행합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 전해질 불균형이 교정되기 전에 마취와 수술을 시행하는 것은 금기입니다. 또한, 수술 전 감별 포인트! 위 내용물을 흡인(Aspiration)하지 않도록 주의해야 합니다.
비후성 유문 협착증 — 생후 2~8주 영아에서 유문근의 비대와 협착으로 인해 비담즙성 사출성 구토를 일으키는 질환. 전형적인 전해질 이상은 저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증.
Ramstedt 유문 근절개술 — HPS의 표준 치료 수술법. 비대된 유문근의 장축 방향으로 절개하여 협착을 풀어주는 술기. 복강경 또는 개복술로 시행.
저염소성 저칼륨성 대사성 알칼리증 — HPS의 병태생리적 특징. 반복적인 위산(HCl) 구토로 인해 염화물(Cl-)과 수소이온(H+)이 손실되고, 이차적으로 칼륨(K+)도 소변으로 배설되어 발생.
비담즙성 사출성 구토 — HPS의 대표적 증상. 구토물에 담즙(녹색)이 섞여 있지 않으며, 강한 압력으로 멀리 뿜어져 나옴. 식후에 더 심해짐.
유문근 비대 — HPS의 병리학적 소견. 초음파 검사에서 진단 기준은 유문근 두께 > 4mm, 길이 > 16mm. 촉진 시 올리브 크기의 종괴를 느낄 수 있음(올리브 징후).