KMLE 핵심 해설
이 환자는 출생 직후 발견된 복벽 중앙부 결손으로, 막(Sac)으로 덮여 있고 그 안에 간(Liver)이 포함되어 있으며, 제대(Umbilical cord)가 막의 정점에 부착되어 있습니다. 이는 제대 탈장(Omphalocele)의 전형적인 소견입니다.
핵심! 제대 탈장은 태생기 복벽의 정중앙 폐쇄 실패로 인해 발생합니다. 탈장낭은 제대막(Wharton's jelly)과 복막으로 구성되며, 이 막이 장기와 복강을 보호합니다. 간이 포함되는 것은 매우 흔한 소견입니다. 또한, 제대 혈관이 막의 정점을 따라 주행하므로 제대는 막에 직접 부착된 형태를 보입니다. 이는 복벽 파열증과의 가장 중요한 감별점 중 하나입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 만삭아, 출생 직후 제대 부위에 거대한 낭성 종괴 발견. 낭은 반투명한 막으로 덮여 있고 그 안에 간의 모양이 비치며, 장관도 관찰됨. 제대는 막의 꼭대기에 붙어 있음.
진단적 접근: 진단은 대개 산전 초음파에서 이미 이루어지며, 출생 후 육안 소견으로 확진 가능합니다. 중요한 것은 동반 기형 유무 확인입니다. 제대 탈장은 심장 기형(낭성 임파관종 등), 염색체 이상(특히 트리소미 13, 18), 다른 복부 기형(장 회전 이상 등)과 동반되는 경우가 높습니다. 따라서 심초음파, 염색체 검사, 복부 초음파 등이 필요합니다.
치료 계획: 1) 탈장낭 보호 (멸균된 습윤 드레싱으로 덮어 건조 및 감염 방지). 2) 위장 감압 (비위관 삽입). 3) 수액 및 항생제 투여. 4) 수술적 복원 (결손 크기에 따라 일차 봉합 또는 점진적 복압 감소 술식(실리로직 백 사용)을 시행).
주의사항: 탈장낭이 파열되지 않도록 매우 조심히 취급해야 합니다. 또한, 간이 탈출되어 있는 경우 복강 내로 되돌릴 때 하대정맥 압박으로 인한 혈역학적 불안정이 발생할 수 있으므로 주의 깊게 모니터링해야 합니다.