소아에서 발생하는 복부 악성 종양 중, 부신(Adrenal gland)이나 교감신경절을 따라 발생하며, 종양 세포가 '신경모세포 로제트(Homer-Wright pseudorosettes)'를 형성하고, 혈중/요중 Catecholamine (VMA, HVA) 수치가 증가하는 특징을 가진 종양은?
1신모세포종 (Wilms' tumor)
2신경모세포종 (Neuroblastoma)✓ 정답
3간모세포종 (Hepatoblastoma)
4횡문근육종 (Rhabdomyosarcoma)
5림프종 (Lymphoma)
해설
신경모세포종(Neuroblastoma)은 교감신경계에서 기원하는 가장 흔한 소아 복부 악성 종양으로, 부신 수질에서 호발합니다. Homer-Wright 로제트(병리)와 VMA/HVA 상승(생화학)이 진단에 핵심적입니다.
KMLE 핵심 해설
이 문제는 소아 복부 악성 종양의 감별 진단을 묻는 핵심 문제입니다. 신경모세포종(Neuroblastoma)은 교감신경계에서 기원하는 가장 흔한 소아 고형 종양 중 하나로, 부신 수질이나 복부 교감신경절을 따라 발생합니다.
Pathognomonic! 병리학적으로 Homer-Wright pseudorosettes (중앙에 신경돌기(neuropil)가 있는 로제트)가 특징적 소견입니다. 또한, 종양 세포가 카테콜아민(Catecholamine)을 분비하기 때문에, 혈중 또는 요중 VMA(Vanillylmandelic acid)와 HVA(Homovanillic acid) 수치가 상승하는 것이 중요한 진단 및 추적 지표가 됩니다. 이 두 가지 특징(특징적 병리 소견 + 카테콜아민 대사물질 상승)이 문제의 핵심 단서입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 2세 남아가 복부 팽만과 체중 감소로 내원. 복부 촉진 시 단단하고 결절성의 종괴가 만져지며, 안와 주위에 멍(Hematoma)이 관찰됨 (Raccoon eyes).
진단적 접근: 1) 초음파 또는 CT로 종양 위치 및 특성 평가. 2) 요중 VMA/HVA 측정 (비침습적 선별 및 진단 검사). 3) 종양 조직 생검으로 확진 및 병리 소견 확인 (Homer-Wright rosettes). 4) MIBG 스캔으로 전이 평가.
치료 계획: 병기와 위험군(저위험, 중간위험, 고위험)에 따라 다름. 수술, 항암화학요법, 방사선치료, 고용량 화학요법 후 자가 조혈모세포 이식, 면역요법(디눅시맵) 등을 조합합니다.
주의사항: 종양 용해 증후군(Tumor lysis syndrome)과 화학요법 관련 부작용에 주의. 감별 포인트! 소아에서 복부 종괴를 보일 때, 신모세포종(Wilms' tumor)은 신장에서 발생하며, VMA/HVA는 상승하지 않습니다.