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막힌 장관 부위가 위쪽일수록 구토가 더 일찍 심하게 나타난다.
반대로 아래쪽일수록 복부팽만이 더 심해진다.
이 한 문장이 신생아 장폐색 전체를 읽는 틀이다.
장관 폐쇄증들은 증상이 비슷하므로 특이적인 영상 소견으로 감별한다.
토물에 담즙이 섞였는지도 중요한 단서다.
폐쇄 부위가 바터팽대부보다 아래이면 담즙성 구토가 된다.
📌 실전 체크 포인트!
내인자는 십이지장의 공포화와 재소통이 제대로 되지 않아 생긴다.
십이지장 폐쇄, 십이지장 협착, 십이지장 격막이 여기에 든다.
외인자는 환상췌장, 중간창자 이상회전, 십이지장 전치 문맥이다.
십이지장 폐쇄의 30퍼센트에서 다운증후군이 동반된다.
다운증후군에서 흔히 동반되는 소화기계 기형은 십이지장 폐쇄, 항문막힘증, 선천거대결장, 배꼽탈장 네 가지다.
중간창자 이상회전, 선천심장병, 식도폐쇄, 비뇨생식기 기형, 항문직장 기형도 함께 온다.
17~75퍼센트에서 산모의 양수과다증이 있고 50퍼센트가 미숙아이며 저체중아다.
구토가 보통 출생 첫날에 나타난다.
폐쇄 부위가 바터팽대부보다 아래인 경우가 80퍼센트여서 담즙성 구토가 된다.
복부팽만은 거의 없는데 폐쇄 부위가 상부 위장관이기 때문이다.
다만 중간창자 이상회전에 꼬임이 겹쳐 교액성 장폐색으로 진행하면 복부팽만이 나타날 수 있다.
체중이 줄고 전해질이 불균형해진다.
단순 복부 X선에서 늘어난 위장과 십이지장이 보이는 이중거품징후가 진단적이다.
조영검사는 대개 필요 없고 원위부 가스 음영이 있으면 동반된 결장폐쇄를 배제하기 위해 시행한다.
재태 주수 24주경부터 초음파로 산전에 발견될 수 있다.
치료는 십이지장십이지장연결술이 결과가 가장 좋다.
근위부 십이지장이 많이 늘어나 있으면 가늘게 만드는 십이지장성형술을 한다.
십이지장 점막 격막이면 격막을 절제하되 팽대부를 살려야 한다.
수술 시기는 전해질과 수분을 공급한 뒤이며 비교적 시간 여유가 있는 신생아 장폐색이다.
📌 실전 체크 포인트!
식도폐쇄증은 다섯 유형으로 나뉜다.
가장 흔한 것은 원위부 기관식도루를 동반한 식도폐쇄이며 그로스 시형에 해당한다.
유형 이름은 분류 기준마다 다르므로 시형이라고 외우기보다 근위부 폐쇄에 원위부 누공이 가장 흔하다고 기억한다.
동반 기형이 30퍼센트에서 있으며 백터럴 기형이 대표적이다.
척추, 항문직장, 심장, 기관, 식도, 신장, 사지의 기형을 묶은 것이다.
심혈관계로는 대동맥축착, 혈관고리, 동맥관개존이 있고 동반된 심기형이 있으면 사망률이 오른다.
소화기계로는 십이지장 협착과 항문막힘증이 있다.
카테터를 넣어 보아 위까지 내려가지 않고 걸리면 진단한다.
X선에서 원위부 장관 가스가 있는지로 기관식도루의 동반 여부를 판단한다.
가스가 있으면 원위부 누공을 통해 공기가 들어간 것이므로 누공이 있다는 뜻이다.
가스가 없으면 순수한 식도폐쇄로 원위부 누공이 없는 유형이다.
📌 실전 체크 포인트!
복부 초음파에서 날문부 근육층의 두께가 4밀리미터 이상이거나 날문부의 길이가 14밀리미터 이상이면 확진한다.
과녁징후도 함께 보인다.
위장관 조영술에서는 날문부의 길이가 길어진 실징후가 보인다.
날문 근육이 전정부로 튀어나와 어깨징후와 이중선로징후가 나타난다.
수술 전 탈수와 산염기, 전해질 교정이 중요하며 이 병은 내과적 응급질환이다.
0.45~0.9퍼센트 식염수에 5~10퍼센트 포도당을 섞어 준다.
칼륨은 30~50밀리당량퍼리터로 주되 소변이 나오기 시작하면 투여한다.
탈수가 교정되고 중탄산 농도가 30밀리당량퍼리터 이하로 알칼리증이 교정될 때까지 시행한다.
마취 후 나타날 수 있는 무호흡을 예방하기 위해 수술 전에 알칼리증을 교정하는 것이 중요하다.
수술은 램스테트 날문근육절개술이며 수술로 완치가 가능하지만 응급한 수술은 아니다.
수술 후 12~24시간부터 먹일 수 있다.
절개술이지 절제술이 아니라는 점을 구분한다.
📌 실전 체크 포인트!
배꼽창자관의 잔재이며 가장 흔한 유형이다.
회장맹장판막에서 45~90센티미터 이내에 있고 회장 원위 3분의 1의 장간막반대쪽에 있는 참게실이다.
길이는 대략 5센티미터, 지름은 2센티미터 정도다.
이소성 위점막이나 췌장조직이 흔히 존재한다.
인구의 1~2퍼센트에서 있고 남녀비는 3대1이다.
대개 우연히 발견되고 증상은 합병증으로 나타난다.
10~25퍼센트에서만 증상이 있고 그중 절반은 2세 이내에 나타난다.
가장 흔한 증상은 대량 직장출혈이며 22퍼센트에서 나타난다.
원인은 인접한 회장 점막의 소화성 궤양이다.
초기에는 검붉은 피가 나오다가 선홍색으로 바뀌며 대부분 저절로 멎는다.
통증이 없거나 가벼운 복부 불편감만 있는 것이 특징이다.
메켈게실은 소아기 대량 직장출혈의 가장 흔한 원인 질환이다.
치열은 아이가 건강해 보이고 배변 시 통증을 동반한 소량의 혈변이 나온다.
소아 용종도 아이가 건강해 보이며 무통성의 소량 혈변이 나온다.
메켈게실은 무통성의 대량 혈변이다.
장중첩증은 아이가 보채고 토하며 주기적으로 자지러지게 운다.
진단은 이소성 위점막을 찾는 테크네튬 스캔이다.
출혈이 있는 환자는 분절 장절제가 필요하며 출혈 병소가 대개 게실에 붙어 있는 회장에 있기 때문이다.
게실만 떼는 것으로는 부족하다는 점이 자주 물어진다.
우연히 발견된 경우 절제를 고려하는 조건은 이소성 점막이 있을 때, 40세 미만일 때, 2센티미터를 넘을 때, 섬유띠가 있을 때다.
📌 실전 체크 포인트!
1세 전후 어린 소아에서 생기는 장폐색의 가장 흔한 원인이다.
회장맹장 이행부에 95퍼센트가 생긴다.
소아에서는 유발원인이 드물며 있다면 가장 흔한 것이 메켈게실이다.
갑작스러운 심한 복통이 오고 아플 때 양다리를 위로 치켜든다.
구토와 장허혈로 어두운 응혈과 점액이 섞인 혈성점액성 변이 나온다.
우상복부에서 소시지 모양의 종괴가 65퍼센트에서 만져진다.
단순촬영도 도움이 되지만 복부 초음파의 표적징후가 특징적이다.
치료의 선택은 공기나 조영제를 이용한 관장을 통한 정수압 정복이다.
정수압 정복은 비수술적 치료이고 도수 정복은 수술적 치료라는 점을 구분한다.
수술은 복막염이 있거나 소장이 완전히 폐쇄된 경우에 원칙으로 한다.
수술에서도 도수정복이 원칙이며 정복이 안 되거나 장의 생존 여부가 의심되거나 유발원인이 있으면 장절제를 한다.
수술의 적응은 교액이나 복막자극징후가 있을 때다.
정수압 정복에 실패했을 때도 수술하며 재발하면 한 번 더 시도하고 또 재발하면 그때 수술한다.
소장과 소장이 겹친 경우도 수술의 적응이 된다.
📌 실전 체크 포인트!
신경절이 없는 구간 때문에 장이 이완되지 않아 그 위쪽이 늘어나는 병이다.
신생아기에는 태변 배출이 늦어지고 복부팽만과 담즙성 구토가 나타난다.
다만 이 병이라고 해서 태변 배출이 반드시 없는 것은 아니다.
소아기에 오는 경우에는 출생 수주 후부터 변비가 심하고 리본처럼 가는 변을 본다.
간혹 장폐색이 생기고 빈혈, 저단백증, 성장 부진을 보인다.
직장수지검사에서 직장은 비어 있고 손가락을 뺄 때 많은 양의 변과 가스가 쏟아져 나온다.
환아의 64퍼센트가 생후 3개월 안에 진단되지만 무신경절 구간이 아주 짧으면 3세 이후에 진단되기도 한다.
바륨 대장조영술에서 좁은 무신경절 구간과 늘어난 정상 결장 사이의 이행부가 보인다.
검사 24시간 뒤에도 바륨이 배출되지 않고 남아 있는 것도 특징이다.
생검은 적어도 치상선 2센티미터 위쪽에서 시행한다.
생검 소견에서 아우어바흐신경얼기와 마이스너신경얼기의 세포가 관찰되지 않는다.
신경섬유가 굵어지고 아세틸콜린에스터라제 염색에서 풍부한 소견을 보인다.
직장압력검사에서 바깥조임근은 정상이나 속조임근이 수축한 채 이완되지 않는다.
남아에게 흔하지만 미숙아에게 흔한 질환은 아니다.
치료는 수술이다.
스웬슨 술식은 무신경절 부위를 절제하고 결장항문 문합을 한다.
뒤아멜 술식은 무신경절 직장을 남겨 두고 정상 결장을 그 뒤쪽으로 끌어내려 스테이플러로 잇는다.
소아베 술식은 무신경절 직장 하부에서 점막을 벗겨 내고 정상 결장을 끌어내려 결장직장 문합을 한다.
예전에는 이런 수술 전에 결장루를 먼저 만들었지만 요즘은 곧바로 시행하기도 한다.
📌 실전 체크 포인트!
단순 복부촬영에서 거품이 두 개면 십이지장 폐쇄, 세 개면 공장 폐쇄를 떠올린다.
초음파에서 과녁징후가 날문부에 보이면 비대날문협착증, 오른아래배에 보이면 충수염이다.
테크네튬 스캔에서 위 말고 다른 곳에 열소가 보이면 메켈게실이다.
초음파에서 겹겹의 표적징후가 보이면 장중첩증이다.
바륨관장에서 좁은 구간과 늘어난 구간 사이의 이행부가 보이면 선천거대결장이다.
이 짝만 잡아 두면 소아외과 영상 문항의 진단은 대부분 정해진다.
| 영상 소견 | 진단 | 치료 |
|---|---|---|
| 이중거품징후 | 선천 십이지장 폐쇄증 | 교정 후 십이지장십이지장연결술 |
| 초음파 날문부 근육 4mm 초과 · 길이 14mm 초과 | 비대날문협착증 | 교정 후 램스테트 날문근육절개술 |
| 카테터가 위까지 안 내려감, 원위부 가스 있음 | 원위부 기관식도루 동반 식도폐쇄 | 누공 결찰과 식도문합 |
| 테크네튬 스캔에서 위 외 부위 열소 | 메켈게실 | 분절 장절제 |
| 직장생검에서 신경절세포 없음 | 선천거대결장 | 무신경절 구간 절제 후 끌어내림 수술 |
비대날문협착증에서 곧바로 수술을 고르면 방향이 어긋나며 수액과 전해질 교정이 먼저다.
십이지장 폐쇄에서도 전해질과 수분 공급 뒤에 수술한다.
반대로 중간창자 꼬임이 의심되면 교액이 진행하므로 응급수술로 답이 바뀐다.
담즙성 구토에 복부팽만과 활력징후 불안정이 겹치면 기다리지 않는다.
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