생후 4주 된 남아가 1주 전부터 비담즙성(Non-bilious) 사출성 구토(Projectile vomiting)를 주소로 내원했다. 환자는 수유 직후 분수처럼 토하며, 수유에 대한 욕심(Avid feeding)을 보였다. 복부 진찰상 우상복부에 '올리브' 모양의 종물이 만져졌다. 복부 초음파는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?
복부 초음파: 유문 근육층 두께 5mm, 유문관 길이 18mm 소견.
1선천성 비후성 유문 협착증 (HPS)✓ 정답
2위-식도 역류 (GERD)
3십이지장 폐쇄 (Duodenal atresia)
4장 회전 이상증 (Malrotation)
5신생아 위염
해설
생후 3-6주, 비담즙성 사출성 구토, 올리브 모양 종물은 비후성 유문 협착증(HPS)의 전형적인 소견입니다. 복부 초음파(유문 근육 두께 > 3-4mm, 길이 > 14-16mm)로 확진할 수 있습니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 4주 된 남아로, 비담즙성(Non-bilious) 사출성 구토(Projectile vomiting)와 수유 욕심(Avid feeding)을 보이며, 복부 검진에서 우상복부에 '올리브' 모양의 종물이 촉지됩니다. 이는 선천성 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)의 전형적인 임상 3대 징후입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
HPS는 유문 근육의 비후로 인해 위에서 십이지장으로의 통로가 좁아지는 질환입니다. 이로 인해 위 내용물이 장으로 내려가지 못하고 축적되다가 강한 위 수축에 의해 사출성 구토가 발생합니다. 담즙이 섞이지 않는 이유는 협착 부위가 십이지장보다 위쪽인 유문부에 있기 때문입니다.
복부 초음파는 확진 검사로, 유문 근육 두께가 4mm 이상, 유문관 길이가 14-16mm 이상이면 진단적입니다. 본 증례의 수치(두께 5mm, 길이 18mm)는 HPS를 명확히 지지합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 생후 4주 남아, 비담즙성 사출성 구토 1주, 수유 욕심, 우상복부 올리브 모양 종물 촉지.진단적 접근: 1) 전형적인 임상 소견으로 HPS를 의심. 2) 확진 검사로 복부 초음파를 시행. 3) 필요시 위조영술(Upper GI series)에서 "스트링 사인(String sign)"이나 "어깨 징후(Shoulder sign)"를 확인할 수 있으나, 초음파가 비침습적 1차 검사입니다.치료 계획: 1) 수액 요법으로 전해질 이상(저염소혈증 대사성 알칼리증)을 교정. 2) 확진 후 표준 치료는 람슈테트 유문근 절개술(Ramstedt pyloromyotomy)입니다. 이는 유문의 비후된 근육을 절개하여 협착을 풀어주는 수술입니다.주의사항: 수술 전 반드시 전해질 이상을 교정해야 합니다. 교정되지 않은 알칼리증 상태에서 마취를 진행하면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.
선천성 비후성 유문 협착증 — 생후 3-6주 남아에 호발하는, 유문근의 비대와 협착으로 인한 비담즙성 사출성 구토를 특징으로 하는 질환. 전형적인 3대 징후는 비담즙성 사출성 구토, 수유 욕심, 우상복부 올리브 모양 종물 촉지.
람슈테트 유문근 절개술 (Ramstedt Pyloromyotomy) — HPS의 표준 수술 치료법. 복강경 또는 개복술을 통해 유문의 비후된 근육층을 세로로 절개하여 협착을 풀어주는 술기. 수술 전 전해질 이상 교정이 필수적.