생후 3개월 된 여아가 수유량이 감소하고 황달이 지속되어 내원했다. 생후 2개월에 담도 폐쇄증으로 Kasai 수술을 받았다. 복부 초음파상 복수(Ascites)와 비장 종대(Splenomegaly)가 관찰되었고, 내시경 검사상 식도 정맥류가 확인되었다. 이 환자의 상태를 설명하는 가장 적절한 진단은?
1재발성 담도염 (Recurrent cholangitis)
2문맥 고혈압 (Portal hypertension)✓ 정답
3간모세포종 (Hepatoblastoma)
4담관낭종 (Choledochal cyst)
5급성 간부전 (Acute liver failure)
해설
담도 폐쇄증(Biliary atresia)은 Kasai 수술로 담즙 배출이 되더라도, 이미 진행된 간 섬유화(Fibrosis)로 인해 간경화(Cirrhosis) 및 문맥 고혈압이 발생하는 경우가 많습니다. 비장 종대, 복수, 식도 정맥류는 문맥 고혈압의 3대 징후입니다. 이는 결국 간 이식이 필요함을 시사합니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 담도 폐쇄증(Biliary atresia)으로 Kasai 수술을 받은 후, 복수, 비장 종대, 식도 정맥류를 보이고 있습니다. 이는 Pathognomonic!문맥 고혈압(Portal hypertension)의 전형적인 소견입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 담도 폐쇄증은 신생아기 담즙 정체를 유발하는 선천성 질환입니다. Kasai 수술은 담즙 배출을 회복시키지만, 이미 발생한 간 손상과 섬유화는 진행될 수 있습니다. 이로 인해 간경변(Cirrhosis)이 발생하고, 간 내 혈류 저항이 증가하여 문맥압이 상승합니다. 문맥 고혈압의 주요 합병증이 바로 비장 종대(비장정맥 울혈), 복수(문맥압 상승 및 알부민 감소), 식도 정맥류(문맥-전신 정맥 측부 순환 형성)입니다. 따라서 환자의 모든 소견을 가장 포괄적으로 설명하는 진단은 문맥 고혈압입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 담도 폐쇄증의 자연 경과는 Kasai 수술 성공 여부와 관계없이 진행성 간 섬유화와 간경변입니다. 이는 문맥 고혈압의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 문맥 고혈압의 3대 징후는 비장 종대, 복수, 식도 정맥류이며, 이 환자에게서 모두 확인되었습니다. 이는 Kasai 수술 후에도 간 기능이 악화되고 있음을 의미하며, 궁극적으로 간 이식을 고려해야 하는 상황입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 생후 3개월 여아. Kasai 수술 후 상태. 수유 감소, 지속적 황달. 복부 초음파상 복수 및 비장 종대. 내시경상 식도 정맥류 확인.
진단적 접근:
1. 우선 검사: 복부 초음파(비장 크기, 복수, 간 표면 상태, 혈관 개통성 평가).
2. 확진/평가 검사: 상부 위장관 내시경(식도 정맥류 확인 및 출혈 위험도 평가), 혈액 검사(간 기능, 혈소판 감소증 확인 - 혈소판 감소는 비장 종대의 결과).
치료 계획:
1. 문맥 고혈압 관리: 복수에 대한 이뇨제(스피로놀락톤 +/- 푸로세마이드), 식도 정맥류 출혈 예방을 위한 비선택적 베타 차단제(프로프라놀롤) 고려.
2. 궁극적 치료: 이 환자처럼 Kasai 수술 후 진행성 간경변 및 문맥 고혈압이 발생한 경우, 간 이식(Liver transplantation)이 유일한 근본적인 치료법입니다.
주의사항: 급성 식도 정맥류 출혈은 응급 상황입니다. 혈역학적 불안정, 토혈, 흑색변 시 즉시 응급실 내원 및 내시경적 지혈술(결찰술) 필요.
담도 폐쇄증 (Biliary Atresia) — 신생아기에 담관이 폐쇄되거나 없어져 담즙 정체를 일으키는 선천성 질환. 진행성 간 섬유화를 유발하며, Kasai 수술(간문맥장문합술)이 1차 치료이나 궁극적으로 많은 환자에서 간 이식이 필요함.
Kasai 수술 (Kasai Portoenterostomy) — 담도 폐쇄증 환아에서 시행하는 수술. 폐쇄된 간외 담도를 제거하고, 간문부의 미세 담관을 직접 공장(소장)과 문합하여 담즙 배출로를 재건함. 생후 60일 이내 시행 시 성공률이 높음.
문맥 고혈압 (Portal Hypertension) — 문맥압이 10 mmHg 이상 상승한 상태. 간경변이 가장 흔한 원인. 주요 합병증은 식도 정맥류, 비장 종대, 복수, 간성 뇌병증 등.
식도 정맥류 (Esophageal Varices) — 문맥 고혈압 시 문맥-전신 정맥 측부 순환 중 가장 임상적으로 중요한 부위. 파열 시 생명을 위협하는 대량 출혈을 일으킬 수 있음. 내시경 검사로 진단 및 결찰술로 치료.
간 이식 (Liver Transplantation) — 담도 폐쇄증으로 인한 진행성 간경변 및 문맥 고혈압의 최종 치료법. Kasai 수술 실패 후 가장 흔한 소아 간 이식 적응증. 생체 간 이식 또는 뇌사자 간 이식이 가능.