KMLE 핵심 해설
이 환자는 3세 여아로, 복부 팽만과 혈뇨(Hematuria)를 보이며, 복부 검진에서 우측 측복부(Flank)의 단단하고 매끈한 종물이 만져졌습니다. 감별 포인트! 여기서 중요한 것은 종물이 중앙선(Midline)을 넘지 않았다는 점입니다. CT 소견은 신장 조직을 밀어내는 Claw sign을 보이는, 신장 실질 기원의 경계 명확한 종괴이며, 하대정맥(IVC) 혈전이 동반되었습니다.
진단 (Diagnosis): 이 모든 소견은 신모세포종(Wilms' tumor, Nephroblastoma)을 가장 강력하게 시사합니다. 소아에서 가장 흔한 1차 신장 악성 종양이며, 2-5세에 호발합니다. 혈뇨는 종양이 신우(renal pelvis)를 침범할 때 나타날 수 있습니다. 하대정맥 혈전은 신모세포종에서 비교적 흔히 동반되는 소견입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 신모세포종의 특징적인 병리 소견은 삼단계 배엽 소견(Triphasic pattern)입니다. 이는 배아성(blastemal), 간질성(stromal), 상피성(epithelial) 성분이 혼재되어 있는 것을 말하며, 신장의 배아 발생 과정(후신, metanephros)을 모방한 형태입니다. 이는 진단에 매우 특이적인 소견입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 전형적인 신모세세포종 환자입니다. 3세, 무증상 복부 종괴(부모가 목욕 중 발견), 간헐적 혈뇨가 흔한 증상입니다. 고혈압이 동반될 수 있으나 이 환자는 정상이었습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 초음파가 첫 검사로, 종괴의 기원(신장 vs 부신)과 혈관 침범(IVC 혈전)을 평가합니다. 2. 복부 CT/MRI가 국소 병기 평가와 대측 신장 상태 확인에 필수적입니다. 3. 흉부 CT는 가장 흔한 전이 부위인 폐 전이를 평가합니다.
치료 계획 (Management Plan): 치료는 수술(신장적출술, Nephrectomy)과 항암화학요법의 병용입니다. NWTS(National Wilms Tumor Study) 프로토콜에 따라 병기와 조직학에 따라 치료 강도가 결정됩니다. 하대정맥 혈전이 있는 경우 수술 전 화학요법으로 종양을 축소시킨 후 수술하는 것이 일반적입니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 수술 전에 반드시 양측 신장을 평가하여 양측성 신모세포종(Bilateral Wilms' tumor)을 배제해야 합니다. 이 경우 치료 전략이 완전히 달라집니다(신장 보존 수술).