생후 5개월 된 여아가 수유량이 감소하고 황달이 심해져 내원했다. 생후 2개월에 담도 폐쇄증(Biliary atresia)으로 Kasai 수술(간문부-공장 문합술)을 받았다. 내원 시 38.5℃의 발열과 복부 압통, 백혈구 증가 소견을 보였다. 가장 의심되는 합병증 및 1차 치료는?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 담도 폐쇄증(Biliary atresia)으로 Kasai 수술을 받은 후, 발열, 황달 악화, 복부 압통, 백혈구 증가를 보입니다. 이는 Pathognomonic!재발성 담도염(Recurrent cholangitis)의 전형적인 증상입니다. Kasai 수술 후 가장 흔한 조기 합병증으로, 문합 부위를 통한 장내 세균의 상행성 감염이 원인입니다.
핵심! 재발성 담도염의 1차 치료는 즉각적인 광범위 항생제 정맥 주사입니다. 담도염이 반복되면 간 섬유화를 촉진시켜 결국 간 이식이 필요한 말기 간 질환으로 진행할 수 있으므로, 신속한 감염 조절이 가장 중요합니다. 항생제는 장내 그람 음성균(예: E. coli, Klebsiella)과 혐기성균을 커버해야 합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 생후 5개월 여아, Kasai 수술 후 상태. 주소: 발열, 황달 악화, 수유량 감소. 신체검진: 발열(38.5℃), 복부 압통. 검사: 백혈구 증가.
진단적 접근: 1) 혈액 배양 및 담즙 배양(가능하다면)을 통한 원인균 확인. 2) 간 기능 검사(빌리루빈, AST, ALT, ALP, GGT)로 황달 및 간 손상 정도 평가. 3) 복부 초음파로 간 내 담관 확장, 농양 형성 여부 확인.
치료 계획: 1) 광범위 항생제 정맥 주사가 1차 치료. 3세대 세팔로스포린(예: Ceftriaxone) +/- 메트로니다졸(Metronidazole) 조합이 일반적. 2) 수액 공급 및 지지 요법. 3) 항생제 치료 후에도 증상이 호전되지 않거나 악화되면 담도 조영술 등을 고려.
주의사항: 담도염을 가볍게 여기고 경구 항생제로 치료하려 해서는 안 됩니다. 패혈증(sepsis)으로 진행할 수 있는 응급 상황입니다.
담도 폐쇄증 (Biliary atresia) — 신생아기에 진행성 담도 폐쇄를 일으키는 원인 불명의 질환. 지속적인 황달, 무담즙 변, 간 비대가 특징. Kasai 수술이 1차 치료.
Kasai 수술 (간문부-공장 문합술, Hepatoportojejunostomy) — 담도 폐쇄증의 표준 수술법. 폐쇄된 간외 담도를 절제하고, 간문부(porta hepatis)를 공장(jejunum)과 문합하여 담즙 배출 경로를 재건.
재발성 담도염 (Recurrent cholangitis) — Kasai 수술 후 가장 흔한 조기 합병증. 발열, 황달 악화, 무담즙 변/흰 변이 3대 증상. 즉각적인 정맥 항생제 치료 필요.
상행성 담도염 (Ascending cholangitis) — 장내 세균이 담도로 역행하여 감염을 일으키는 상태. Charcot's triad(발열, 황달, 우상복부 통증)가 특징.
간문맥 고혈압 (Portal hypertension) — Kasai 수술 후 장기적인 합병증. 간 섬유화로 인해 문맥압이 상승하여 비장 비대, 식도 정맥류, 복수 등을 유발.