2세 남아가 우측 복부에 단단하고 경계가 불명확한 종물을 주소로 내원했다. 종물이 복부 중앙선(Midline… | 마이메르시 MyMerci
소아외과
문제

2세 남아가 우측 복부에 단단하고 경계가 불명확한 종물을 주소로 내원했다. 종물이 복부 중앙선(Midline)을 넘어와 좌측에서도 만져졌다. 환자는 눈 주위에 '너구리 눈' 같은 반상 출혈(Periorbital ecchymosis)을 보였다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

복부 CT: 우측 부신에서 기원한 10cm 크기의 불균일한 종괴가 대동맥과 하대정맥을 감싸고 있으며, 척추관 내로 침범(Intraspinal extension) 소견이 보임.
해설
복부 종괴가 중앙선(Midline)을 넘고, 혈관을 감싸며(Encasement), 척추관 내로 침범하는(Dumbbell tumor) 소견은 신경모세포종(Neuroblastoma)의 전형적인 영상 소견입니다. 특히 안와(Orbit) 주위 골 전이로 인한 '너구리 눈(Raccoon eyes)'은 신경모세포종의 특징적인 전이 소견입니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 2세 남아로, Pathognomonic!인 너구리 눈(Raccoon eyes, Periorbital ecchymosis)과 함께 복부 종물을 보입니다. 복부 CT에서 종괴가 부신에서 기원하여 대혈관을 감싸고(Encasement), 척추관 내로 침범(Dumbbell tumor)하는 소견을 보입니다. 이러한 임상 및 영상 소견의 조합은 신경모세포종(Neuroblastoma)을 가장 강력하게 시사합니다.

정답 근거 및 기전: 신경모세포종은 감별 포인트! 신경능선(Neural crest)에서 기원하는 소아의 고형 종양으로, 가장 흔한 발생 부위가 부신입니다. 종양이 혈관을 감싸는 성향(Encasement)이 매우 특징적이며, 척추공(Neural foramen)을 통해 척추관 내로 성장하여 '덤벨 종양(Dumbbell tumor)'을 형성할 수 있습니다. 안와 주위의 반상 출혈은 두개골, 특히 안와 골에 전이되어 발생하는 매우 특징적인 징후입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 2세 남아, 복부 종물 및 안와 주위 반상 출혈로 내원.
진단적 접근: 1) 혈액/소변 검사: 소변 VMA(vanillylmandelic acid), HVA(homovanillic acid) 상승 확인. 2) 영상 검사: 복부 CT/MRI로 종양 범위, 혈관 침범, 전이 평가. 3) 골수 생검: 병기 결정 및 확진을 위해 필요.
치료 계획: 병기(INSS 기준)에 따라 다름. 고위험군(High-risk)의 경우 강력한 화학요법, 수술, 방사선 치료, 자가 조혈모세포 이식, 면역요법(디눅시맵(Dinutuximab))의 다학제 접근이 필요합니다.
주의사항: 척추관 내 침범이 있는 경우, 수술 전 신경학적 결손을 정확히 평가해야 하며, 갑작스러운 수술이나 생검은 척수 압박을 악화시킬 수 있어 주의가 필요합니다.

핵심 개념

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