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소아외과
문제

생후 3일 된 신생아가 복부 팽만과 담즙성 구토를 보였다. 출생 후 태변 배출이 없었다. 복부 X-ray상 확장된 소장과 우하복부의 '비눗방울' 음영이 관찰되었다. 수용성 조영제 관장술은 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

수용성 조영제 관장술: 소구경 대장(Microcolon)이 관찰되며, 조영제가 회장 말단으로 진입하자 다수의 태변 마개(Meconium pellets)가 보이고, 그 상부로 확장된 회장이 관찰됨.
해설
신생아 장폐쇄 + 태변 배출 지연 + 소구경 대장 + 회장 내 태변 마개(Pellet) 소견은 태변 장폐색(Meconium ileus)의 전형적인 소견입니다. 이는 낭성 섬유증(CF)과 강력하게 연관되어 있습니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 생후 3일 된 신생아로, 장폐쇄의 3대 증상인 담즙성 구토, 복부 팽만, 태변 배출 지연을 모두 보입니다. 복부 X-ray에서 '비눗방울 소견(soap bubble sign)'은 확장된 장관 내 가스와 두꺼운 태변의 혼합으로 인해 나타나는 Pathognomonic! 소견입니다. 수용성 조영제 관장술에서 소구경 대장(Microcolon)과 회장 말단부의 태변 마개(Meconium pellets)가 관찰되었습니다.

핵심! 태변 장폐색(Meconium ileus)은 태변이 회장 말단부에 걸려 장폐쇄를 일으키는 질환입니다. 태변이 정상보다 매우 끈적거리고 두꺼운 이유는 대부분 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis, CF)과 연관되어 있습니다. CF는 췌장 효소 부족을 유발하여 태변의 수분 흡수를 방해하고 끈적한 태변을 만들죠. 관장술 소견에서 소구경 대장은 태변이 하행결장까지 내려오지 못해 사용되지 않아 위축된 상태이며, 조영제가 회장으로 역류하면 걸려 있는 태변 덩어리(마개)가 명확히 보입니다. 이는 태변 장폐색의 확진 소견입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 만삭아 또는 과숙아. 생후 24~48시간 내 담즙성 구토, 복부 팽만, 태변 배출 없음(태변 지연).
진단적 접근: 1) 복부 단순촬영: 비눗방울 소견, 확장된 장관 공기액면. 2) 수용성 조영제 관장술: 1차적 진단 및 치료적 목적. 조영제의 고장성으로 인해 장관 내로 수분을 끌어들여 태변을 부드럽게 하고 배출을 촉진할 수 있습니다.
치료 계획: 1) 비수술적 치료: 수용성 조영제(가스트로그라핀) 관장술을 반복 시도. 성공률은 약 50-70%. 2) 수술적 치료: 관장술 실패 시, 또는 장 천공/장염염 등 합병증 의심 시 응급 수술(장절제술, 장문합술) 시행.
주의사항: 진단 후 반드시 낭성 섬유증(CF)에 대한 검사(땀 검사, 유전자 검사)를 시행해야 합니다. 또한, 수용성 조영제 관장술은 탈수와 전해질 이상을 유발할 수 있어 시행 후 수액 보충에 주의해야 합니다.

핵심 개념

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