5세 여아가 6개월 전부터 간헐적인 복통과 구토를 호소했다. 복부 초음파 및 MRCP는 아래와 같다. 혈액 검사상 Amylase/Lipase가 경도로 상승되어 있었다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?
MRCP: 총담관(Common bile duct)이 낭성(Cystic)으로 확장되어 있으며(직경 3cm), 간내 담관의 확장도 일부 동반됨 (Todani Type IVa).
1경과 관찰
2내시경적 담도 스텐트 삽입술
3낭종 절제 및 간-총담관-공장 문합술 (Roux-en-Y Hepaticojejunostomy)✓ 정답
4담낭절제술 단독
5Kasai 수술
해설
담관이 낭성으로 확장되는 선천성 담관낭종(Choledochal cyst)은 담즙 정체로 인한 담도염, 췌장염, 그리고 장기적으로 담도암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험이 매우 높습니다. 따라서 진단 시 낭종을 완전히 절제하고, 담즙 배액을 위해 간-총담관-공장 문합술(Roux-en-Y)을 시행하는 것이 표준 치료입니다. (Type IVa: 간내/간외 모두 확장)
KMLE 핵심 해설
이 환자는 5세 여아로 장기간의 간헐적 복통, 구토, 경도의 췌장 효소 상승 소견을 보이며, MRCP에서 총담관 낭종(Choledochal Cyst)이 확인되었습니다. 특히 Todani Type IVa (간내 및 간외 담관 확장)로 분류됩니다. 선천성 담관낭종의 확진 후 표준 치료는 낭종의 완전 절제와 담즙 배액 재건술입니다. 이는 낭종 내 담즙 정체로 인한 반복적인 담도염, 췌장염, 그리고 가장 중요한 Pathognomonic! 합병증인 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험(성인기 약 20%)을 근본적으로 제거하기 위함입니다. 따라서 낭종 절제 및 Roux-en-Y 간공장문합술이 가장 적절한 치료입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 5세 여아, 6개월간 간헐적 복통/구토. MRCP: 총담관 낭성 확장(3cm) 및 간내 담관 확장 (Todani IVa). 혈청 Amylase/Lipase 경도 상승.진단적 접근: 증상+초음파 소견으로 의심 → 확진 검사: MRCP (비침습적, 담관계 전반 평가 최적).치료 계획: 1) 수술 전 평가 완료. 2) 낭종 완전 절제 + Roux-en-Y 간공장문합술 시행. 담낭도 함께 제거.주의사항: 절제 시 담관-췌관 합류 이상(Pancreaticobiliary maljunction)이 동반된 경우가 많아 췌관 손상 주의. 수술 후 장기 추적 관찰 필요.