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소아외과
문제

5세 여아가 6개월 전부터 간헐적인 복통과 구토를 호소했다. 복부 초음파 및 MRCP는 아래와 같다. 혈액 검사상 Amylase/Lipase가 경도로 상승되어 있었다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?

MRCP: 총담관(Common bile duct)이 낭성(Cystic)으로 확장되어 있으며(직경 3cm), 간내 담관의 확장도 일부 동반됨 (Todani Type IVa).
해설
담관이 낭성으로 확장되는 선천성 담관낭종(Choledochal cyst)은 담즙 정체로 인한 담도염, 췌장염, 그리고 장기적으로 담도암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험이 매우 높습니다. 따라서 진단 시 낭종을 완전히 절제하고, 담즙 배액을 위해 간-총담관-공장 문합술(Roux-en-Y)을 시행하는 것이 표준 치료입니다. (Type IVa: 간내/간외 모두 확장)

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 5세 여아로 장기간의 간헐적 복통, 구토, 경도의 췌장 효소 상승 소견을 보이며, MRCP에서 총담관 낭종(Choledochal Cyst)이 확인되었습니다. 특히 Todani Type IVa (간내 및 간외 담관 확장)로 분류됩니다. 선천성 담관낭종의 확진 후 표준 치료는 낭종의 완전 절제와 담즙 배액 재건술입니다. 이는 낭종 내 담즙 정체로 인한 반복적인 담도염, 췌장염, 그리고 가장 중요한 Pathognomonic! 합병증인 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험(성인기 약 20%)을 근본적으로 제거하기 위함입니다. 따라서 낭종 절제 및 Roux-en-Y 간공장문합술이 가장 적절한 치료입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 5세 여아, 6개월간 간헐적 복통/구토. MRCP: 총담관 낭성 확장(3cm) 및 간내 담관 확장 (Todani IVa). 혈청 Amylase/Lipase 경도 상승.
진단적 접근: 증상+초음파 소견으로 의심 → 확진 검사: MRCP (비침습적, 담관계 전반 평가 최적).
치료 계획: 1) 수술 전 평가 완료. 2) 낭종 완전 절제 + Roux-en-Y 간공장문합술 시행. 담낭도 함께 제거.
주의사항: 절제 시 담관-췌관 합류 이상(Pancreaticobiliary maljunction)이 동반된 경우가 많아 췌관 손상 주의. 수술 후 장기 추적 관찰 필요.

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