KMLE 핵심 해설
이 환자는 2세 남아로, 우측 복부 종물과 고혈압을 보입니다. 복부 CT에서 신장 상부에서 기원한 종괴가 대동맥을 감싸는(Encasement) 소견과 다발성 석회화를 보입니다. 이러한 임상 및 영상 소견은 신경모세포종(Neuroblastoma)을 가장 강력히 시사합니다.
진단 근거:
1. 나이: 신경모세포종은 5세 미만, 특히 2세 이하에서 가장 흔한 악성 고형 종양입니다.
2. 고혈압: 종양이 카테콜아민(Catecholamine)을 분비하여 발생할 수 있습니다. 신모세포종(Wilms' tumor)에서도 고혈압이 발생할 수 있지만, 그 빈도는 낮습니다.
3. 영상 소견:감별 포인트! 신경모세포종은 주변 혈관 구조물(대동맥, 하대정맥)을 감싸는(encasing) 성향이 매우 특징적입니다. 또한, 석회화(calcification)가 80-90%에서 관찰됩니다. 반면, 신모세포종은 신장 실질 내에서 자라며 혈관을 밀어내는(pushing) 양상을 보이고, 석회화는 드뭅니다.
병리 소견: 신경모세포종의 가장 특징적인 조직학적 소견은 Pathognomonic!Homer-Wright 로제트(Pseudorosettes)입니다. 이는 종양 세포가 섬유성 중심부를 둘러싸고 배열된 구조로, 진성 로제트(True rosette)와 구분됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 2세 남아, 우측 복부 종물 및 고혈압(150/90 mmHg). 혈뇨 없음.진단적 접근:
1. 초기 검사: 복부 초음파(US)가 선별 검사로 사용됩니다. CT는 병변의 범위, 석회화, 혈관 침범 여부를 평가하는 데 필수적입니다.
2. 확진 및 병기 결정 검사: 조직 생검(Needle biopsy)으로 확진합니다. 병기 결정을 위해 골수 천자(Bone marrow aspiration/biopsy), MIBG 스캔(Metaiodobenzylguanidine scan), 뼈 스캔(Bone scan)이 필요합니다. 혈청/소변의 카테콜아민 대사체(VMA, HVA) 측정은 진단 및 치료 반응 모니터링에 도움이 됩니다.치료 계획: 병기에 따라 다릅니다. 저위험군은 수술만으로도 치료가 가능합니다. 고위험군은 강력한 화학요법, 수술, 방사선치료, 자가 조혈모세포 이식, 면역요법(디눅시맵-Dinutuximab) 등을 포함한 집중적 치료가 필요합니다.주의사항: 고혈압 위기, 종양 용해 증후군(Tumor lysis syndrome), 척수 압박(Spinal cord compression)과 같은 응급 상황에 대비해야 합니다.