생후 3일 된 신생아가 복부 팽만과 담즙성 구토를 보였다. 환자는 낭성 섬유증(Cystic fibrosis)… | 마이메르시 MyMerci
소아외과
문제

생후 3일 된 신생아가 복부 팽만과 담즙성 구토를 보였다. 환자는 낭성 섬유증(Cystic fibrosis)의 가족력이 있었다. 복부 X-ray는 아래와 같다. 진단 및 치료를 위해 가장 적절한 조치는?

복부 X-ray: 소장이 전반적으로 확장되어 있으며, 우하복부에 공기와 태변이 섞인 '비눗방울' 모양(Soap bubble appearance, Neuhauser's sign)의 음영이 관찰됨.
해설
낭성 섬유증(CF) 병력, 신생아 장폐쇄, X-ray상 'Soap bubble' 소견은 매우 끈적한 태변이 원위부 회장을 막는 태변 장폐색(Meconium ileus)을 시사합니다. 합병증(천공, 염전)이 없다면, 고장성 수용성 조영제(Gastrografin) 관장을 통해 막힌 태변을 배출시키는 비수술적 치료를 우선 시도합니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 생후 3일 된 신생아로, 낭성 섬유증(Cystic fibrosis) 가족력과 함께 복부 팽만, 담즙성 구토라는 장폐쇄 증상을 보입니다. 복부 X-ray에서 소장 전반적 확장과 우하복부의 '비눗방울 모양(Soap bubble appearance)' 소견은 Pathognomonic!으로, 태변 장폐색(Meconium ileus)을 강력히 시사합니다. 이는 낭성 섬유증 환아에서 췌장 효소 부족으로 인해 태변이 매우 끈적하고 점조성(tenacious)이 되어 원위부 회장을 막아 발생하는 합병증입니다.

핵심! 태변 장폐색의 초기 치료는 합병증(천공, 장염전)이 없는 한 비수술적 치료를 우선합니다. 수용성 조영제(Gastrografin) 관장은 고장성 삼투 효과로 장관 내 수분을 끌어들여 경화된 태변을 수화시키고 부피를 팽창시켜 배출을 유도합니다. 또한, 조영제의 방사선 불투과성으로 장관의 해부학적 구조와 폐쇄 부위를 확인하는 진단적 역할도 동시에 수행합니다. 따라서 이 경우 가장 적절한 첫 번째 조치는 수용성 조영제 관장입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 3일, 남아 (전형적인 발병 시기). 주소: 복부 팽만, 담즙성 구토. 과거력/가족력: 낭성 섬유증 가족력. 신체검진: 복부 팽만, 장음 감소 가능. 검사: 복부 X-ray에서 소장 확장과 Neuhauser's sign (비눗방울 모양) 확인.

진단적 접근: 1) 임상 소견과 X-ray로 태변 장폐색 의심 → 2) 첫 번째 조치: 합병증 없음을 확인 후 수용성 조영제 관장 시도 → 3) 관장 실패 시 또는 복부 압통, 발열, 혈역학적 불안정 등 천공 의심 소견이 있으면 응급 개복술로 진행.

치료 계획: 수용성 조영제 관장 성공 후, 장운동 회복을 기다리고 경구 수유를 서서히 시작. 반드시 땀 검사(Sweat chloride test)를 통해 낭성 섬유증을 확진하고, 췌장 효소 보충제 및 영양 지원을 시작해야 합니다.

주의사항: 수용성 조영제는 고장성으로, 탈수와 전해질 불균형을 유발할 수 있어 시행 전후 수액 공급이 필수적입니다. 또한, 복부 X-ray에서 자유 공기(free air)가 보이면 장 천공을 의미하므로 관장은 절대 금기이며, 바로 수술로 직행합니다.

핵심 개념

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