생후 1일 된 신생아의 복벽에 제대(Umbilical cord) 우측으로 복벽 결손이 관찰되었고, 막(Sac… | 마이메르시 MyMerci
소아외과
문제

생후 1일 된 신생아의 복벽에 제대(Umbilical cord) 우측으로 복벽 결손이 관찰되었고, 막(Sac)에 덮여 있지 않은 부종이 심한 장관(Matted bowel)이 탈출되어 있었다. 간은 복강 내에 위치했다. 가장 적절한 진단은?

해설
복벽 파열증(Gastroschisis)은 제대 '우측'의 전층 복벽 결손으로, 막(Sac)이 '없으며', 양수에 노출된 장관이 부종을 보이고, 간이 탈출하지 '않는' 것이 특징입니다. 이는 응급 수술(Primary repair 또는 Silo)이 필요합니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 생후 1일 된 신생아로, 제대(Umbilical cord)의 우측에 복벽 결손이 있고, 막(Sac)에 덮여 있지 않은 부종이 심한 장관이 탈출되어 있습니다. 간은 복강 내에 있습니다. 이 소견은 복벽 파열증(Gastroschisis)의 전형적인 특징입니다.

핵심! 복벽 파열증(Gastroschisis) vs 제대 탈장(Omphalocele)의 감별 포인트
1. 위치: 복벽 파열증은 제대 우측에 결손이 생깁니다. 제대 탈장은 제대 중앙에 발생합니다.
2. 막(Sac)의 유무: 복벽 파열증은 탈출된 장기가 막에 싸여 있지 않고 양수에 직접 노출됩니다. 이로 인해 장관이 부종(Matted bowel)이 심하고 염증이 생깁니다. 제대 탈장은 탈출된 장기가 막(Peritoneum과 아미온막)에 싸여 있습니다.
3. 간의 탈출: 복벽 파열증에서는 간이 탈출하는 경우가 드뭅니다. 제대 탈장에서는 간이 탈출하는 경우가 흔합니다.
4. 동반 기형: 복벽 파열증은 다른 주요 기형(심장, 염색체 등)과의 동반률이 낮습니다. 제대 탈장은 다른 기형(특히 심장 기형, 트리소미 13/18)과의 동반률이 매우 높습니다.

본 증례는 '제대 우측', '막 없음', '간이 탈출 안 됨'의 세 가지 핵심 소견을 모두 만족하므로 복벽 파열증이 정답입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 1일 신생아. 제대 우측 복벽 결손, 막 없이 부종 심한 장관 탈출. 간은 복강 내 위치.

진단적 접근: 진단은 대부분 산전 초음파로 가능하며, 출생 후 외관상 소견으로 확진됩니다. 추가 검사로는 복부 초음파(장관 혈류 및 기타 기형 평가)와 심장초음파(동반 심기형 배제)가 필요할 수 있습니다.

치료 계획: 응급 수술이 필요합니다. 1차 봉합(Primary repair)이 가능하면 시행하지만, 복강이 작아 장관을 무리하게 넣으면 복강 내 압력이 급격히 상승할 수 있습니다. 이 경우 Silo 봉합법을 사용합니다. 이는 합성 막으로 탈출된 장기를 덮어 점차적으로(수일 동안) 복강 내로 돌려보내는 방법입니다. 수술 후 장관 마비와 영양 공급이 주요 관리 포인트입니다.

주의사항: 탈출된 장기는 수분 증발과 감염에 매우 취약하므로, 출생 직후 멸균된 수분 차단 드레싱(예: 습윤 생리식염수 거즈와 비닐 랩)으로 덮어 보호해야 합니다. 체온 유지와 수액 공급도 필수적입니다.

핵심 개념

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