55세 여성이 갑작스러운 복통과 함께 어제부터 소변량이 감소했다고 내원했다. V/S: BP 100/70 mm… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

55세 여성이 갑작스러운 복통과 함께 어제부터 소변량이 감소했다고 내원했다. V/S: BP 100/70 mmHg, HR 110회/분. 신체검진에서 전신 점상출혈 및 반상출혈이 관찰된다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

검사 결과: Platelet 20,000/muL, Hb 7.5 g/dL, BUN 45 mg/dL, Cr 2.5 mg/dL. 말초 혈액 도말: Schistocyte (파편 적혈구) 다수 관찰.
해설
빈혈, 혈소판 감소증, 신장 증상, 신경 증상 및 파편 적혈구는 혈전성 미세혈관병증 (TMA)를 시사하며, 성인에서 이 조합은 TTP일 가능성이 높다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 급성 발병의 복통, 소변량 감소(급성 신손상), 심한 혈소판 감소증(20,000/μL), 용혈성 빈혈(낮은 Hb, 말초 혈액 도말에서 Pathognomonic!인 Schistocyte 다수 관찰)의 전형적인 증상을 보입니다. 이는 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy, TMA)을 시사합니다. TMA의 주요 원인으로는 TTP와 HUS가 있으며, 이 둘을 감별하는 핵심은 신경학적 증상의 유무입니다. TTP는 감별 포인트! ADAMTS13 효소의 심한 결핍으로 인해 초대형 vWF가 축적되어 미세혈관 내 혈전이 형성되며, 이는 뇌 미세혈관에도 영향을 주어 두통, 의식변화, 경련, 국소 신경학적 결손 등 신경학적 증상이 두드러지는 특징이 있습니다. 반면, 전형적인 HUS(대장균 O157:H7 감염 관련)는 주로 신장에 국한된 증상이 더욱 뚜렷합니다. 이 환자에게서는 신경학적 증상이 명시적으로 언급되지는 않았으나, 급성 신손상과 함께 심한 혈소판 감소 및 용혈이 동반된 성인 여성의 경우, 통계적으로 TTP의 가능성이 HUS보다 훨씬 높습니다. 또한, DIC는 감별이 필요하지만, DIC는 일반적으로 응고 시간(PT/aPTT)의 연장과 피브리노겐 감소가 동반되며, 이 환자의 소견과는 부합하지 않습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 여성, 급성 복통 및 무뇨(Oliguria/Anuria)로 내원. 활력 징후는 저혈압과 빈맥(혈역학적 불안정 가능성 시사). 신체검진에서 전신 점상/반상출혈(심한 혈소판 감소증의 임상적 표현).
진단적 접근: 1) 가장 먼저 할 검사: 응급 혈액 검사(CBC, 혈청화학, LDH, 간기능, 응고검사) 및 말초 혈액 도말 검사. 2) 확진 검사: TTP가 강력히 의심되면, 치료를 기다리지 않고 Pathognomonic!인 ADAMTS13 활성도 검사를 의뢰하지만, 결과는 수일이 소요됩니다. 따라서 임상적 판단으로 치료를 시작합니다.
치료 계획: TTP는 응급 상황입니다. 1차 치료는 즉각적인 혈장교환술(Plasma Exchange)과 함께 스테로이드(고용량 Methylprednisolone)를 시작합니다. 혈장교환술이 준비되기 전까지는 보존적 치료(수액 공급)와 함께 신선동결혈장(FFP) 주입을 고려할 수 있습니다.
주의사항: 혈소판 수혈은 일반적으로 금기입니다. 혈전을 더 악화시킬 수 있어요. 다만, 생명을 위협하는 출혈이 있을 때만 제한적으로 고려합니다.

핵심 개념

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