심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 나병(Leprosy)의 임상적 아형 중 나종 나병(Lepromatous Leprosy, LL)에서 나타나는 특징적인 얼굴 변형을 묻고 있습니다. 나병은 Mycobacterium leprae에 의한 만성 감염병으로, 환자의 세포매개성 면역 반응에 따라 다양한 임상 양상을 보입니다. 나종 나병(LL)은 환자의 면역 반응이 매우 약하여(Anergy), 균이 광범위하게 증식하고 피부, 점막, 신경 등에 침범하는 형태입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 나종 나병(LL)의 피부 침범은 대칭적이고 광범위합니다. 얼굴, 귀, 코, 눈썹 부위에 침윤성 결절과 반점이 생기고, 만성적인 염증으로 인해 피부가 두꺼워지고 주름이 깊어집니다. 특히, 눈썹의 바깥쪽 1/3이 먼저 빠지는 Madarosis와 코 점막의 침범으로 인한 연골 파괴가 진행되면, 코가 납작해지는 변형이 발생합니다. 이러한 얼굴 전체의 비후와 변형을 묘사하는 용어가 바로 Leonine facies (사자 얼굴)입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 나종 나병(LL)은 Th1 세포 반응이 결핍되어 세균에 대한 효과적인 세포매개성 면역이 이루어지지 않습니다. 이로 인해 Mycobacterium leprae가 대식세포 내에서 무제한 증식하게 되고, 피부 진피층과 신경 주변에 대량의 균이 축적됩니다. 이 만성적인 침윤과 육아종성 염증 반응이 피부와 피하 조직, 연골을 파괴하면서 특징적인 외모 변화를 일으킵니다. 따라서 "눈썹 소실과 코가 무너져 내리는 양상"을 포함한 전반적인 얼굴 변형을 설명하는 가장 포괄적이고 특징적인 용어는 Leonine facies입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 얼굴 피부가 두꺼워지고 주름이 깊어지며, 눈썹이 점차 빠지고 코 모양이 변하는 것을 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 얼굴, 귀에 광범위한 융기된 결절성 병변과 함께 피부 감각 저하가 동반되어 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 우선 검사: 피부 병변의 조직 생검 및 항산성 염색(AFB stain)으로 Mycobacterium leprae 확인. 나병의 진단은 임상 소견과 조직 검사에 기반합니다.
2. 확진 검사: 생검 조직의 조직병리학적 검사. 나종 나병(LL)에서는 진피 내에 많은 대식세포(lepra cell)와 함께 다량의 항산성 간균이 관찰됩니다. 세포매개성 면역 반응을 평가하기 위한 레프로민 검사(Lepromin test)는 LL에서는 음성입니다.
치료 계획 (Management Plan): 나병 치료는 WHO가 권고하는 다제 요법(Multidrug Therapy, MDT)을 따릅니다. 나종 나병(LL)의 경우 12개월간 리팜피신(Rifampicin), 다프손(Dapsone), 클로파지민(Clofazimine)을 투여합니다. 치료 시작 시 유포 반응(Lepra Reaction)이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 다프손 사용 시 용혈성 빈혈, 메트헤모글로빈혈증 가능성이 있으므로 G6PD 결핍 여부를 확인해야 합니다. 리팜피신은 간독성 및 약물 상호작용(간효소 유도제)이 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.