KMLE 핵심 해설
이 문제는 나병(Leprosy)의 임상적 아형 중 나종 나병(Lepromatous Leprosy, LL)에서 나타나는 특징적인 얼굴 변형을 묻고 있습니다. 나병은 Mycobacterium leprae에 의한 만성 감염병으로, 환자의 세포매개성 면역 반응에 따라 다양한 임상 양상을 보입니다. 나종 나병(LL)은 환자의 면역 반응이 매우 약하여(Anergy), 균이 광범위하게 증식하고 피부, 점막, 신경 등에 침범하는 형태입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 나종 나병(LL)의 피부 침범은 대칭적이고 광범위합니다. 얼굴, 귀, 코, 눈썹 부위에 침윤성 결절과 반점이 생기고, 만성적인 염증으로 인해 피부가 두꺼워지고 주름이 깊어집니다. 특히, 눈썹의 바깥쪽 1/3이 먼저 빠지는 Madarosis와 코 점막의 침범으로 인한 연골 파괴가 진행되면, 코가 납작해지는 변형이 발생합니다. 이러한 얼굴 전체의 비후와 변형을 묘사하는 용어가 바로 Leonine facies (사자 얼굴)입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 나종 나병(LL)은 Th1 세포 반응이 결핍되어 세균에 대한 효과적인 세포매개성 면역이 이루어지지 않습니다. 이로 인해 Mycobacterium leprae가 대식세포 내에서 무제한 증식하게 되고, 피부 진피층과 신경 주변에 대량의 균이 축적됩니다. 이 만성적인 침윤과 육아종성 염증 반응이 피부와 피하 조직, 연골을 파괴하면서 특징적인 외모 변화를 일으킵니다. 따라서 "눈썹 소실과 코가 무너져 내리는 양상"을 포함한 전반적인 얼굴 변형을 설명하는 가장 포괄적이고 특징적인 용어는 Leonine facies입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 얼굴 피부가 두꺼워지고 주름이 깊어지며, 눈썹이 점차 빠지고 코 모양이 변하는 것을 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 얼굴, 귀에 광범위한 융기된 결절성 병변과 함께 피부 감각 저하가 동반되어 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 우선 검사: 피부 병변의 조직 생검 및 항산성 염색(AFB stain)으로 Mycobacterium leprae 확인. 나병의 진단은 임상 소견과 조직 검사에 기반합니다.
2. 확진 검사: 생검 조직의 조직병리학적 검사. 나종 나병(LL)에서는 진피 내에 많은 대식세포(lepra cell)와 함께 다량의 항산성 간균이 관찰됩니다. 세포매개성 면역 반응을 평가하기 위한 레프로민 검사(Lepromin test)는 LL에서는 음성입니다.
치료 계획 (Management Plan): 나병 치료는 WHO가 권고하는 다제 요법(Multidrug Therapy, MDT)을 따릅니다. 나종 나병(LL)의 경우 12개월간 리팜피신(Rifampicin), 다프손(Dapsone), 클로파지민(Clofazimine)을 투여합니다. 치료 시작 시 유포 반응(Lepra Reaction)이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 다프손 사용 시 용혈성 빈혈, 메트헤모글로빈혈증 가능성이 있으므로 G6PD 결핍 여부를 확인해야 합니다. 리팜피신은 간독성 및 약물 상호작용(간효소 유도제)이 있습니다.
나병 — Mycobacterium leprae에 의해 발생하는 만성 감염병으로, 주로 피부와 말초 신경을 침범합니다. 세포매개성 면역 반응의 강도에 따라 결핵양형(TT)부터 나종형(LL)까지 스펙트럼을 보입니다.
나종 나병 (Lepromatous Leprosy, LL) — 나병의 한 형태로, 환자의 세포매개성 면역이 매우 약해 균이 광범위하게 증식합니다. 대칭적인 피부 결절, 눈썹 탈모(Madarosis), Leonine facies, 다발성 신경 침범이 특징입니다. 레프로민 검사 음성.
Leonine facies (사자 얼굴) — 나종 나병(LL)의 진행된 얼굴 침범으로 인해 나타나는 특징적 외모. 피부 두꺼워짐, 깊은 주름, 눈썹 탈모, 코 변형 등이 합쳐져 사자의 얼굴을 닮은 모습을 보입니다.
Madarosis — 눈썹이나 속눈썹이 탈모되는 증상. 나종 나병(LL)에서는 눈썹의 바깥쪽 1/3이 먼저 빠지는 것이 특징적입니다. 안검염, 티눈, 특정 피부 질환에서도 나타날 수 있습니다.
다제 요법 (Multidrug Therapy, MDT) — 나병 치료의 표준으로, 약제 내성 발생을 방지하기 위해 2-3가지 약제를 조합하여 사용합니다. WHO 가이드라인에 따라 결핵양형(TT)과 나종형(LL)에 따라 치료 기간과 약제 구성이 다릅니다.