30세 여성, 급성 간염 진단 후 3일 만에 간성 혼수 증상(지남력 상실, flapping tremor)을 … | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제

30세 여성, 급성 간염 진단 후 3일 만에 간성 혼수 증상(지남력 상실, flapping tremor)을 보였다. 혈액 검사는 아래와 같다. 이 환자의 진단은?

혈액 검사: AST 1800U/L, ALT 2200U/L, PT(INR) 2.5, Ammonia 250μmol/L (현저 상승).
해설
AST/ALT의 극심한 상승과 함께 급격한 간 합성 기능 저하 (PT 연장), 그리고 간성 혼수를 유발하는 고암모니아혈증은 전격성 간부전의 전형적인 임상 양상이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 급성 간염 진단 후 매우 빠르게(3일 만에) 간성 혼수에 빠졌습니다. 핵심은 급성 간염의 병력급격한 간 기능 악화의 조합입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 급성 간염 후 지남력 상실과 Pathognomonic!flapping tremor를 보입니다. 검사상 AST/ALT가 1800/2200 U/L로 매우 높고, 더 중요한 것은 간의 합성 기능을 반영하는 PT(INR)2.5로 연장되었으며, 암모니아가 현저히 상승했습니다. 이는 단순한 간세포 괴사가 아니라, 간의 대사 및 합성 기능의 급격한 상실을 의미합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ② 전격성 간부전(Fulminant Hepatic Failure)입니다. 전격성 간부전의 정의는 "이전에 간 질환이 없던 환자에서 급성 간 손상이 발생한 후 8주 이내에 간성 뇌병증이 발생하는 것"입니다. 이 환자는 3일 만에 간성 혼수가 왔으므로 정의에 완벽히 부합합니다. 기전은 대규모 간세포 괴사로 인해 간의 해독 기능(암모니아 상승)과 합성 기능(PT 연장)이 급격히 저하되어 발생합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
  • 감별 포인트! ① 급성 간염의 급성 악화: "급성 악화"는 주로 만성 B형 간염의 병력이 있는 환자에서 쓰는 용어입니다. 이 환자는 이전 간 질환 병력이 명시되지 않았고, 급성 간염 자체가 처음 발생한 사건입니다.
  • ③ 만성 간경변의 급성 악화: 환자에게 간경변의 과거력이나 만성 간 질환의 증거(비장비대, 복수, 거미상 혈관종 등)가 제시되지 않았습니다. 급성 간염이 처음 발생한 30세 여성에게는 맞지 않는 진단입니다.
  • ④ 간신 증후군(Hepatorenal Syndrome): 이는 간경변과 복수가 있는 환자에서 발생하는 기능성 신부전입니다. 문제에는 신장 기능 저하(크레아티닌 상승, 무뇨 등)에 대한 언급이 전혀 없습니다.
  • ⑤ 약물 유발성 간 손상: 원인으로 가능성은 있지만, 이는 원인에 대한 진단입니다. 문제에서 묻는 것은 현재 나타난 임상적 상태(급격한 간 기능 상실과 혼수)에 대한 진단명입니다. 전격성 간부전은 여러 원인(바이러스, 약물, 독소 등)에 의해 발생할 수 있는 임상 증후군입니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 전격성 간부전은 응급 상황입니다. 1) 즉시 집중 치료실(ICU) 입원. 2) 원인 규명(바이러스 혈청검사, 약물력 확인). 3) 지지 요법(Supportive care): 뇌부종 관리, 감염 예방, 출혈 위험 관리(비타민 K, 신선동결혈장). 4) 감별 포인트! 가장 중요한 결정은 간이식(Liver transplantation) 적응증 평가입니다. King's College Criteria 등이 사용됩니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 30세 여성, 급성 간염 진단 후 3일 만에 의식 변화(지남력 상실)와 신경학적 징후(flapping tremor)로 내원.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
  1. 가장 먼저 할 검사: 응급 혈액 검사(AST, ALT, PT/INR, 암모니아, 전해질, 크레아티닌, 혈당) 및 동맥혈 가스분석.
  2. 확진 및 원인 규명: 간성 뇌병증은 임상 진단입니다. 원인 규명을 위해 급성 바이러스 간염 표지자(A형, B형, E형), 자가면역 항체, 혈청 구리/세룰로플라스민(Wilson병), 약물/독소 스크리닝을 시행합니다.
  3. 영상 검사: 간 초음파로 간 크기, 혈관 개통성, 복수 유무를 평가하고, 뇌부종 평가를 위해 뇌 CT/MRI를 고려할 수 있습니다.
치료 계획 (Management Plan):
  • 1차 치료: ICU에서 집중 관리. 락툴로스(Lactulose)리팍시민(Rifaximin)으로 암모니아 감소.
  • 뇌부종 관리: 두개내압 모니터링, 만니톨(Mannitol) 투여 고려.
  • 출혈 위험: 비타민 K 주사, 필요시 신선동결혈장(FFP) 투여.
  • 궁극적 치료: 간이식 평가를 즉시 시작. 적응증에 해당하면 긴급 간이식이 생명을 구할 수 있는 유일한 치료입니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
  • 진정제, 벤조디아제핀은 간성 뇌병증을 악화시킬 수 있어 사용을 피합니다.
  • 단백질 제한은 영양 부족을 초래할 수 있어, 현재는 권장되지 않습니다(충분한 열량 공급이 우선).
  • 신부전이 동반되면 신독성 약물(아미노글리코사이드, 비스테로이드성 소염진통제) 사용에 주의합니다.
레지던트 선배의 팁 "전격성 간부전 문제를 보면, '급성 간염 진단 후 + 간성 혼수 + PT(INR) 연장' 이 세 가지가 함께 있으면 거의 확실합니다. '급성'과 '만성'을 구분하는 게 핵심이에요. 이 환자처럼 젊은 나이에 갑자기 오면 Wilson병 같은 대사성 질환도 꼭 감별해봐야 합니다!"

핵심 개념

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