심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 병력이 있는 젊은 여성으로, 점차적 호흡곤란을 호소합니다. 핵심 검사 결과는 다음과 같습니다.
1. HRCT: 정상 폐실질(normal parenchyma) → 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)이나 만성 혈전색전증(CTEPH)의 전형적인 소견(모자이크 관류, 혈전 등)이 없음.
2. 우심도자 검사: 평균 폐동맥압(mPAP) 45 mmHg (정상
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 33세 여성, 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 병력. 점차적으로 진행하는 호흡곤란(Dyspnea on exertion)이 주소. 심초음파에서 우심실 비대/기능 저하가 의심되어 우심도자 검사를 시행함.
진단적 접근: 폐고혈압(PH)이 의심될 때, 우심도자 검사는 확진 및 분류(WHO Group)를 위한 금표준(Gold Standard)입니다. mPAP ≥25 mmHg로 PH를 진단한 후, PCWP를 통해 좌심질환(Group 2)을 구분합니다. 이 환자처럼 PCWP가 정상이면, 폐실질/혈전/기타 원인을 배제하여 Group 1 PAH로 진단하게 됩니다. 결합조직질환 환자에서 PAH는 흔한 합병증 중 하나입니다.
치료 계획: 결합조직질환 관련 PAH의 치료는 특발성 PAH와 유사합니다. 기저 루푸스 치료(면역억제제)와 함께 PAH 표적 치료제를 시작합니다. 1차 치료는 종종 포스포디에스테라제-5 억제제(PDE5 inhibitor, e.g., 실데나필)나 내인성 프로스타사이클린 유사체(Endothelin receptor antagonist, e.g., 보센탄)를 단독 또는 병용합니다.
주의사항: PCWP가 정상인 PAH 환자에게 이뇨제를 과도하게 사용하면 전부하가 급격히 떨어져 심박출량이 감소할 수 있으므로 주의가 필요합니다. 치료 반응은 정기적인 심초음파와 운동 능력 평가(6분 보행 검사)로 모니터링합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.