53세 남성, 급성 폐색전증 치료 후에도 호흡곤란 지속. V/Q scan에서 다발성 결손. CT는 아래와 같다. 조치는?

CTEPH의 근본 치료는 수술적 내막제거이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 급성 폐색전증(Pulmonary Embolism) 치료 후에도 호흡곤란이 지속되고, V/Q scan에서 다발성 결손, 그리고 CT 폐혈관조영(CTPA)에서 조직화된 혈전(organized thrombus)이 잔존하는 소견을 보입니다. 이는 급성 폐색전증이 적절한 항응고 치료에도 불구하고 완전히 용해되지 않고 혈관 벽에 조직화되어 만성화된 상태, 즉 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)을 시사하는 매우 중요한 소견입니다.

정답 근거 및 기전: CTEPH의 유일한 근본적 치료법은 폐혈전내막제거술(Pulmonary Thromboendarterectomy, PTE)입니다. 이 수술은 폐동맥 벽에 달라붙어 폐혈관 저항을 증가시키는 조직화된 혈전과 내막을 직접 제거하여 폐혈류를 회복시키고 폐고혈압을 해결하는 것을 목표로 합니다. 적절한 환자에서 시행 시 증상과 생존율을 현저히 개선시킬 수 있습니다. 항응고 치료는 혈전 재발을 예방하지만, 이미 조직화된 혈전을 제거하거나 CTEPH의 진행을 근본적으로 막지는 못합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 53세 남성, 급성 폐색전증 치료(항응고제) 후 3-6개월이 지났음에도 호흡곤란(운동 시)이 호전되지 않거나 악화됨. 심초음파상 우심실 비대/기능 장애 소견이 있을 수 있음.

진단적 접근: 1) V/Q scan: CTEPH 진단에서 민감도가 매우 높은 선별 검사. 다발성 관류 결손이 특징. 2) 우심도자법: 폐고혈압(Pulmonary Hypertension)을 확진하고 평균 폐동맥압(mPAP)을 측정하는 표준 검사. 3) CT 폐혈관조영(CTPA) & 폐동맥조영술: 혈전의 위치, 범위, 조직화 정도를 평가하고 폐혈전내막제거술(PTE)의 가능성(수술 가능성)을 판단하는 데 필수적입니다.

치료 계획: 1) 수술 가능성 평가: 혈전이 주로 중심성 폐동맥(주폐동맥, 엽동맥)에 위치하고 환자의 전신 상태가 허용되면 PTE를 일차적으로 고려. 2) 수술 불가능한 경우: 표적 치료제(예: 리오시굿(Riociguat))를 사용한 약물 치료와 함께 항응고 치료, 산소 요법, 이뇨제 등을 병행. 3) 평생 항응고 치료: 비타민K 길항제(와파린)를 사용하여 INR 목표를 2.0-3.0으로 유지합니다.

주의사항: PTE는 고위험 수술로, 전문 센터에서 시행해야 합니다. 수술 후에도 지속적인 폐고혈압이 남을 수 있어 추적 관찰이 중요합니다.