KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성 폐색전증(Pulmonary Embolism) 치료 후 3개월이 지났음에도 폐동맥압(PAP) 55 mmHg로 지속되는 심한 폐고혈압(Pulmonary Hypertension)과 CT상 혈전 호전 부재를 보입니다. 이는 항응고 치료에 반응하지 않는 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)을 시사합니다.
핵심! CTEPH의 근본적 치료이자 유일한 치료법은 폐혈전내막제거술(Pulmonary Endarterectomy, PEA)입니다. 이는 폐동맥 내의 조직화된 혈전과 섬유화된 내막을 제거하여 폐혈관 저항을 낮추고 심장 기능을 회복시키는 수술입니다. 적절한 시기에 PEA를 시행하지 않으면 우심부전이 진행되어 예후가 매우 나빠집니다. 따라서 CTEPH가 의심되고 수술 가능성이 있는 환자에서는 반드시 PEA를 고려해야 합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 61세 남성, 흉통 및 호흡곤란 지속. 급성 폐색전증 진단 후 3개월간 항응고 치료 중. 심초음파 또는 우심도자 검사에서 PAP 55mmHg (정상: 15-30 mmHg). CT 폐동맥조영술(CTPA)에서 혈전 충만 결손 호전 없음.
진단적 접근:
1. 확진: CTEPH 진단을 위해 폐관류/환기 스캔(V/Q scan)이 필수적입니다. V/Q scan은 CTEPH에서 매우 민감한 검사로, CT보다 작은 혈전도 발견할 수 있습니다.
2. 수술 가능성 평가: PEA 수술 가능 여부를 판단하기 위해 디지털 감산 혈관조영술(Digital Subtraction Angiography, DSA)을 시행하여 혈전의 위치, 범위, 원위부 혈관의 개통성을 평가합니다.
치료 계획:
1. 1차 치료:폐혈전내막제거술(PEA) 계획. 이는 전문 센터에서 시행하는 대수술입니다.
2. 보조 치료: 수술 전후 항응고 치료(와파린)를 평생 유지합니다. 수술 불가능한 경우, 리오시구트(Guanylate cyclase 자극제)나 다른 PAH 표적 치료제를 고려할 수 있습니다.
주의사항: PEA 수술은 Pathognomonic! CTEPH에만 적용되는 치료법입니다. 다른 원인의 폐고혈압(예: 특발성 PAH, 좌심질환 관련)에서는 시행되지 않습니다. 수술 전 반드시 전문 평가를 받아야 합니다.