임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 35세 남성, 사춘기 이후 서서히 진행되는 운동 시 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원. 과거력 특이사항 없음. 신체검진상 청진에서 심첨부보다 흉골 좌연에서 더 잘 들리는 날카로운 P2음 확인. 경정맥 울혈이나 부종은 없음.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 심전도(우심실 비대 소견: 우축편위, R/S ratio >1 in V1), 흉부 X선(폐동맥 확장, 우심실 확대).
2. 확진 및 중증도 평가 검사: 심초음파(심장초음파)가 1차 선별 검사로, 삼첨판 역류 속도를 통해 폐동맥 수축기압을 추정합니다. 확진을 위해서는 우심도자법이 금표준(Gold standard)입니다. (휴식 시 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg 진단).
3. 원인 규명 검사: HRCT(폐실질 질환 배제), 폐환기-관류 스캔(폐색전증 배제), 수면다원검사(수면무호흡증 배제), 자가면역 검사 등.
치료 계획:
1. 일반적 치료: 이뇨제(부종 조절), 산소 요법(저산소혈증 시), 항응고제(혈전증 위험 감소).
2. 표적 치료제 (PAH-specific therapy): 내피수용체 길항제 (보센탄 등), PDE5 억제제 (실데나필, 타달라필), 프로스타사이클린 유사체 등을 중증도에 따라 단독 또는 병용 투여합니다.
3. 최종 치료: 약물 치료에 반응하지 않는 최종기 환자에서는 폐이식을 고려합니다.