CTEPH 환자에서 수술 시행 불가 시 2차 선택 치료는?

Riociguat은 수술불가 CTEPH의 승인 약물이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)의 치료 알고리즘을 묻는 문제입니다. CTEPH는 폐동맥에 지속적인 혈전이 막혀 폐혈관 저항이 증가하고 폐고혈압이 발생하는 질환으로, 치료의 근본적인 방법은 혈전을 제거하는 폐동맥 혈전내막절제술(Pulmonary Endarterectomy, PEA)입니다.

핵심! 그러나 모든 환자가 수술 가능한 것은 아닙니다. 혈전의 위치가 너무 말초부에 있거나, 동반된 합병증으로 수술 위험이 너무 높은 경우에는 수술 불가능(non-operable) CTEPH로 분류됩니다. 이 경우의 표준 2차 치료는 Riociguat입니다. Riociguat은 가용성 구아닐산 고리화효소(sGC) 자극제로, 질소산화물(NO) 경로와 독립적으로 sGC를 직접 자극하여 혈관을 확장시키고 항섬유화 효과를 나타냅니다. CTEPH에서의 효과와 안전성이 임상시험(CHEST-1, CHEST-2)을 통해 입증되어, 수술 불가능한 CTEPH의 1차 약물요법으로 승인되었습니다.

치료 알고리즘 1. 진단: CTEPH 의심 (폐고혈압 + 폐관류스캔 이상) → 폐동맥 CT 혈관조영술, 우심도자법으로 확진.
2. 수술 가능성 평가: 전문 센터에서 PEA 수술 적합성 평가.
3. 치료 선택:
- 수술 가능: 폐동맥 혈전내막절제술(PEA) (치유적 치료).
- 수술 불가능 또는 잔여/재발성 폐고혈압: Riociguat 투여.
4. 보조 치료: 평생 항응고제(와파린 등) 유지 (재발 방지).

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 남성, 1년 전 급성 폐색전증 진단 후 항응고제 복용 중. 호흡곤란이 지속되어 내원. 심초음파상 우심실 비대와 중증 폐고혈압 소견. 폐관류스캔에서 다발성 관류 결손, CT 혈관조영술에서 양측 폐동맥 말초부의 혈전 확인. 수술팀 평가 결과 혈전 위치가 말초부여서 PEA 수술이 불가능하다고 판단.

치료 계획: 이 환자는 수술 불가능 CTEPH입니다. 1차 치료는 Riociguat 경구 투여를 시작합니다. 초기 용량은 1mg 하루 3회로 시작하여 내약성에 따라 서서히 증량(최대 2.5mg 하루 3회)합니다. 와파린은 계속 유지하며, Riociguat의 혈압 강하 효과를 모니터링합니다.

주의사항: Riociguat은 강력한 혈관확장제이므로 임신 여성에게는 절대 금기입니다(태아 기형 유발). 또한 인산디에스테르효소-5 억제제(예: 실데나필)와의 병용은 심한 저혈압을 유발할 수 있어 금기입니다. 치료 시작 후 호흡곤란, 운동능력(6분 보행 거리), NT-proBNP 수치를 정기적으로 평가하여 반응을 확인합니다.