결체조직 질환 관련 PAH에서 병태 생리적 특징은?

내피 기능장애와 평활근 비후가 중심 병태생리다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 병태생리(Pathophysiology)를 묻는 기초의학 문제입니다. 특히, 결체조직 질환(Connective Tissue Disease, CTD)과 연관된 PAH의 핵심 기전을 이해해야 합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 결체조직 질환(예: 전신경화증(Systemic Sclerosis), 전신성 홍반성 낭창(Systemic Lupus Erythematosus)) 환자에서 발생하는 PAH는 특정한 병태생리적 경로를 따릅니다. 이는 폐혈관 자체의 병변에 의해 발생하는 '폐동맥성 고혈압'의 범주에 속합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 결체조직 질환 관련 PAH의 시작점은 혈관 내피 기능 장애(Endothelial Dysfunction)입니다. 내피 세포의 손상은 혈관 수축성 물질(예: Thromboxane A2, Endothelin-1)과 이완성 물질(예: Nitric Oxide, Prostacyclin) 사이의 균형을 깨뜨려 혈관 수축을 촉진합니다. 이어서 평활근 증식(Smooth Muscle Proliferation)과 혈관 재형성(Vascular Remodeling)이 일어나 폐동맥 벽이 두꺼워지고 내강이 좁아집니다. 이 과정은 염증과 면역 반응이 중요한 역할을 합니다. 따라서 정답은 "혈관 내피 기능저하 및 평활근 증식"입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! 다른 선택지들은 다른 형태의 폐고혈압(Pulmonary Hypertension)의 원인입니다. ②번 "폐포 파괴"와 ④번 "폐기종 생성"은 만성폐쇄성폐질환(COPD)에 의한 폐고혈압(제3군)의 주요 기전입니다. ③번 "폐정맥 폐쇄"는 좌심장 질환에 의한 폐고혈압(제2군)이나 폐정맥 폐쇄성 질환(PVOD)에서 나타납니다. ⑤번 "염증반응 억제"는 오히려 반대입니다. 결체조직 질환에서는 염증반응이 활성화되어 병리 과정에 기여합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 50세 여성, 전신경화증(Systemic Sclerosis) 과거력. 최근 점차적으로 호흡곤란(Dyspnea)이 심해지고, 피로감을 호소합니다. 심장초음파에서 우심실 비대와 삼첨판 역류 속도가 증가하여 PAH가 의심됩니다.

진단적 접근: 1. 심장초음파(Echocardiography)로 선별 검사. 2. 확진을 위한 우심도자술(Right Heart Catheterization)을 통해 평균 폐동맥압(mPAP)이 ≥25 mmHg인지 확인. 3. 결체조직 질환 관련 PAH를 평가하기 위한 혈청학적 검사(ANA, Anti-centromere, Anti-Scl-70 등).

치료 계획: 내피 기능 장애를 표적으로 한 표적 치료(Targeted Therapy)가 핵심입니다. 1) Endothelin 수용체 길항제(예: 보센탄(Bosentan)), 2) Phosphodiesterase-5 억제제(예: 실데나필(Sildenafil)), 3) Prostacyclin 유사체(예: 에포프로스테놀(Epoprostenol)) 등을 단독 또는 병용합니다.

주의사항: 칼슘채널차단제(CCB)는 급성 혈관확장 반응 검사에 반응하는 소수의 특발성 PAH 환자에게만 사용하며, 결체조직 질환 관련 PAH에서는 일반적으로 효과가 없거나 오히려 해로울 수 있습니다.