65세 남성, 고혈압과 허혈성 심질환 병력. 심초음파에 좌심실 이완기 장애 존재. 폐압 상승. 분류는?

좌심기능 장애 동반은 WHO group 2이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 고혈압과 허혈성 심질환 병력에, 심초음파에서 좌심실 이완기 장애와 폐압 상승이 확인되었습니다. Pathognomonic! 폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 분류에서, 좌심실의 수축기 또는 이완기 기능 장애로 인해 발생하는 폐울혈과 이차적인 폐압 상승은 WHO Group 2 (좌심질환성 폐동맥고혈압)에 해당합니다. 핵심! 폐동맥고혈압의 진단과 치료는 원인 질환에 따라 완전히 달라지기 때문에, 정확한 분류가 가장 중요합니다. 좌심질환(심부전, 판막질환 등)이 원인이라면, 폐혈관 확장제가 오히려 해로울 수 있어 치료의 초점은 기저 심질환의 관리에 맞춰집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 폐동맥고혈압은 폐혈관 자체의 병변(Group 1)인지, 아니면 다른 장기의 문제가 폐혈관에 영향을 미친 결과(Group 2, 3, 4, 5)인지에 따라 5개의 군으로 분류합니다. 이 환자에게서 확인된 좌심실 이완기 장애는 좌심방 압력을 높이고, 이는 폐정맥, 모세혈관, 동맥으로 역행 전달되어 폐혈관 저항을 증가시켜 폐압이 상승합니다. 이는 폐혈관 자체의 병변이 아닌, 심장의 기능 부전으로 인한 '수동적' 또는 '후향적' 폐압 상승의 전형적인 기전입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ①번 1군 PAH는 특발성, 유전성, 결체조직질환 관련 등 폐혈관 자체가 좁아지거나 막히는 질환입니다. 좌심질환이 명확한 이 환자에게는 해당되지 않습니다. ③번 3군 폐질환성은 만성폐쇄성폐질환(COPD), 간질성폐질환 등 폐실질의 만성 저산소증이 원인입니다. ④번 4군 폐색전성은 만성 혈전색전성 폐동맥고혈압(CTEPH)이 대표적입니다. ⑤번 5군 미분류는 혈액질환, 전신질환 등 명확하지 않은 다양한 원인을 포함합니다. 이 환자의 경우 좌심실 이완기 장애라는 명확한 원인이 있으므로 Group 2로 분류됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 65세 남성, 고혈압 및 허혈성 심질환(관상동맥질환) 병력. 호흡곤란 증상으로 내원. 심초음파 결과: 좌심실 구혈률(LVEF)은 정상이나, 이완기 기능 장애(Diastolic dysfunction)와 이로 인한 2차적인 폐동맥 수축기압(PASP) 상승이 확인됨.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 심초음파(Echocardiography)는 폐동맥고혈압과 그 원인(좌심질환, 심장판막질환 등)을 선별하는 데 필수적입니다. 삼첨판 역류 속도(TR velocity)로 폐압을 추정하고, 좌심실/좌심방 크기 및 기능을 평가합니다. 2. 확진 및 분류를 위한 검사: 우심도자법(Right heart catheterization, RHC)은 폐동맥고혈압의 확진을 위한 금표준(gold standard) 검사입니다. 폐모세혈관쐐기압(PCWP)을 측정하여 Group 1 PAH(PCWP ≤15 mmHg)와 Group 2 좌심질환성(PCWP >15 mmHg)을 명확히 감별합니다.

치료 계획 (Management Plan): Group 2 폐동맥고혈압의 치료는 기저 좌심질환의 관리가 핵심입니다. 1. 약물 치료: 이완기 심부전(Heart failure with preserved ejection fraction, HFpEF)에 준한 치료. 이뇨제, ACE 억제제/ARB, 베타차단제 등을 사용하여 혈압을 조절하고 심장 부하를 줄입니다. 2. 절대 주의사항: Group 1 PAH에 사용되는 폐혈관 선택적 확장제(예: 에포프로스테놀, 보센탄, 실데나필 등)는 Group 2 환자에게 금기입니다. 좌심방 압력이 이미 높은 상태에서 폐혈관을 확장시키면 폐울혈이 악화되어 폐부종을 유발할 수 있습니다.

레지던트 선배의 팁 "폐동맥고혈압 문제에서 '좌심실 이완기 장애', '심부전 병력', '폐울혈 소견'이 보이면 무조건 Group 2를 먼저 떠올리세요! 치료법이 180도 다르기 때문에, 분류를 틀리면 큰일 납니다. 심초음파와 우심도자법에서 측정하는 '폐모세혈관쐐기압(PCWP)' 수치가 감별의 열쇠예요."