KMLE 핵심 해설
이 환자는 류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis, RA)이라는 기저 결체조직 질환(Connective Tissue Disease, CTD)을 가진 상태에서 호흡곤란과 폐동맥압 상승이 발견되었습니다. 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)의 분류에서, 류마티스 관절염, 전신성 경피증, 전신성 홍반성 루푸스와 같은 질환은 제1군: 폐동맥성 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension) 중 '결체조직 질환 관련 PAH'에 해당합니다. 따라서 가장 의심되는 병형은 결체조직 질환 관련 PAH입니다.
핵심! PAH의 WHO 임상 분류(Group 1~5)는 감별 진단의 기본 틀입니다. 류마티스 관절염 환자에서 발생하는 PAH는 Pathognomonic!하게 결체조직 질환 자체가 원인이 되는 경우가 많습니다. 폐동맥 자체의 병변(혈관 재형성, 혈관벽 비후)으로 인해 발생하며, 이는 원발성 PAH(Group 1')와 유사한 병태생리를 공유합니다.
치료 계획: 결체조직 질환 관련 PAH는 PAH-특이적 치료제를 사용합니다. 내피수용체 길항제(보센탄), 포스포디에스테라제-5 억제제(실데나필), 프로스타사이클린 유사체(에포프로스테놀, 일로프로스트), 구아닐산 고리화효소 자극제(리오시구앗) 등이 있습니다. 기저 류마티스 관절염의 활동성 조절도 중요합니다.
폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) — 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg, 폐모세혈관쐐기압 ≤15 mmHg, 폐혈관저항 > 3 Wood units를 만족하는 상태. 폐동맥 자체의 병변(혈관 수축, 재형성, 혈전형성)이 주원인.
WHO PAH 임상 분류 (WHO Clinical Classification of PH) — 폐고혈압을 원인에 따라 5개 군(Group)으로 분류. Group1: PAH, Group2: 좌심질환성, Group3: 폐질환/저산소성, Group4: 만성 혈전색전성, Group5: 불분명/다인성.
결체조직 질환 관련 PAH (Connective Tissue Disease-associated PAH) — WHO Group 1 PAH의 한 아형. 전신성 경피증(특히 제한형), 전신성 홍반성 루푸스, 혼합 결체조직 질환, 류마티스 관절염 등에서 발생. 자가면역 및 염증 반응이 폐혈관 손상을 유발.
우심 도자술 (Right Heart Catheterization, RHC) — PAH 진단의 확진 검사. 카테터를 통해 우심방, 우심실, 폐동맥의 압력을 직접 측정하고, 폐모세혈관쐐기압(PCWP)을 구해 좌심질환성 고혈압과 감별.
류마티스 관절염 (Rheumatoid Arthritis, RA) — 만성 염증성 자가면역 질환으로 주로 관절을 침범하지만, 전신적 합병증(폐: 간질성폐질환, PAH; 심혈관: 조기 동맥경화)을 유발할 수 있음.