40세 여성 환자가 기침, 객담 증가로 내원했다. 혈액 검사 결과는 아래와 같다. 반복적인 세균성 폐렴 병력… | 마이메르시 MyMerci
기관지 확장증
문제

40세 여성 환자가 기침, 객담 증가로 내원했다. 혈액 검사 결과는 아래와 같다. 반복적인 세균성 폐렴 병력이 있으며, CT 소견은 좌측 폐 하엽에 국한된 기관지 확장증이 관찰된다. 이 환자의 가장 가능성 높은 기저 질환은?

혈액 검사: IgG 400mg/dL 미만, IgA 50mg/dL 미만 (현저히 낮음)
해설
여러 면역글로불린 수치가 현저히 감소하고 반복적인 호흡기 감염 및 기관지 확장증을 동반하는 것은 공통 가변 면역결핍증 (CVID)의 전형적인 소견이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 반복적인 세균성 폐렴과 기관지 확장증(Bronchiectasis)을 보이며, 혈액 검사에서 IgG 400mg/dL 미만, IgA 50mg/dL 미만으로 모든 면역글로불린(IgG, IgA) 수치가 현저히 낮습니다. 이는 공통 가변 면역결핍증 (Common Variable Immunodeficiency, CVID)의 전형적인 소견입니다. CVID는 B 세포의 분화 장애로 인해 모든 종류의 항체(IgG, IgA, IgM) 생산이 감소하는 가장 흔한 증상성 원발성 면역결핍증입니다. 반복적인 호흡기 감염(부비동염, 폐렴)과 그로 인한 기관지 확장증이 주요 임상 양상이며, 감염은 주로 폐렴구균(Streptococcus pneumoniae), 헤모필루스 인플루엔자(Haemophilus influenzae)와 같은 포식 세균에 의해 발생합니다.

정답 근거: 핵심은 "모든 면역글로불린 수치가 낮다"는 점입니다. 선택적 IgA 결핍증은 IgA만 결핍되고 IgG는 정상입니다. 반면, CVID는 IgG와 IgA가 모두 낮고, IgM도 낮거나 정상일 수 있습니다. 이 환자의 검사 수치는 CVID의 진단 기준(IgG와 IgA가 모두 낮음)에 정확히 부합합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 40세 여성, 기침, 객담 증가로 내원. 반복적인 세균성 폐렴 병력. CT에서 좌측 폐 하엽 기관지 확장증.
진단적 접근: 반복 감염 병력이 있어 원발성 면역결핍증을 의심했다면, 1차 검사는 혈청 면역글로불린 정량 검사(Serum immunoglobulin quantitation)입니다. 이는 간단한 혈액 검사로 스크리닝에 유용합니다. CVID가 의심되면, 백신 접종 후 특이 항체 반응 검사(Vaccine challenge test)를 추가로 시행하여 기능적 항체 결핍을 확인할 수 있습니다.
치료 계획: CVID의 표준 치료는 정맥 내 면역글로불린(Intravenous Immunoglobulin, IVIG) 대체 요법입니다. 정기적으로 항체를 공급하여 심각한 감염을 예방합니다. 또한, 기관지 확장증에 대한 호흡기 관리(흉부 물리 치료, 필요시 항생제)가 중요합니다.
주의사항: CVID 환자는 자가면역질환(혈소판감소성 자반증, 악성빈혈) 및 림프종 발병 위험이 증가하므로 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다.

핵심 개념

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